Аномалии развития позвоночника часто служат причиной возникновения некоторых деформаций.
Это необходимо учитывать при диагностике перелома позвоночника.
Рис. 12. Боковой клиновидный полупозвонок.
Рис. 13. Альтернирующие клиновидные полупозвонки.
Боковые клиновидные позвонки, или полупозвонки (рис. 12), относятся к сравнительно нередкому виду аномалий. Они чаще бывают одиночными или двойными. В последнем случае клиновидные полупозвонки располагаются с противоположных сторон, и их называют альтернирующими (рис. 13). Изредка встречаются двойные односторонние полупозвонки. Боковые клиновидные полупозвонки являются одной из причин врожденного сколиоза. Особенно неблагоприятны в этом отношении двойные односторонние полупозвонки.
Встречаются аномалии позвоночника, которые характеризуются позвонком, состоящим из двух боковых полупозвонков, - так называемая бабочковидная аномалия развития (рис. 14). В ряде случаев тело позвонка оказывается разделенным в сагиттальной плоскости только в заднем отделе, Встречаются также случаи полного разделения тела позвонка на правую и левую половины (рис. 15) - передняя расщелина позвонка (spina bifida anterior). Обычно она сочетается с задней расщелиной позвонка (spina bifida posterior). Одновременное незаращение тела и дужки позвонка носит название - рахисхизис. Когда расщелина захватывает дужки целого сегмента позвоночника, говорят о тотальной расщелине (например, spina bifida sacralis totalis).
Рис. 14. Бабочковидный позвонок: а - макропрепарат; б - рентгенограмма препарата.
Рис. 16. Блокирование (конкресценция) грудных и поясничных позвонков.
Рис. 15. Рахисхизис IV и V поясничных позвонков.
Рис.17. Сращение передних отделов трех грудных позвонков.
Блокирование (конкресценция) позвонков может быть полным и частичным. При полном блокировании наступает слияние соседних позвонков и в области тела, и в заднем отделе (рис. 16). При этой форме существенной деформации позвоночника не наступает. В то же время частичный блок вызывает деформацию, форма которой зависит от локализации спаяния позвонков. Чаще всего блокируются передние отделы тел позвонков (рис. 17), и это находит объяснение в эмбриогенезе позвоночника (формирование диска происходит в направлении сзади вперед).
При обширном блокировании шейных и верхнегрудных позвонков, которые сливаются в малодифференцированный конгломерат, развивается синдром Клиппеля - Фейля с резким укорочением шеи (рис. 18), ограничением подвижности шейного отдела позвоночника, низкой границей линии роста волос на задней поверхности шеи.
См. также Кривошея.
Сакрализация и люмбализация переходных позвонков в пояснично-крестцовой области занимает особое положение среди аномалий развития позвоночника (см. Переходный пояснично-крестцовый позвонок).
Аномалии развития суставных отростков выражаются в отсутствии суставных отростков, разной величине их, асимметричном расположении суставных фасеток (тропизм) и пр. Аномалией развития суставных отростков объясняют иногда развитие искривления позвоночника. Однако имеются случаи полного отсутствия пары суставных отростков на одной стороне (правда, при этом отмечается спаяние остистого отростка с дужкой смежного позвонка) и выраженной деформации не наступает.
Рис. 18. Синдром Клиппеля-Фейля.
Рис. 19. Спондилолиз V поясничного позвонка.
К аномалиям развития позвоночника относят также большую часть случаев спондилолиза (см.). При спондилолизе, который бывает одно- и двусторонним, отмечается несращение дужки в межсуставной области (рис. 19). Вследствие этого при двустороннем спондилолизе задняя часть дужки с нижними суставными отростками позвонка оказывается отделенной (имеется только хрящевое соединение) от ножек дужки с верхними суставными отростками. Когда имеет место соскальзывание тела позвонка, связанного с ножками дужки и верхними суставными отростками, с нижележащего тела позвонка, говорят уже о спондилолистезе (см.).
Позвоночник и спинной мозг предназначены для обеспечения движений, поддержания структурной целостности и вертикального положения, передачи сигнала от головного мозга и согласования моторных, сенсорных и вегетативных путей. Позвоночник и спинной мозг состоят из нескольких различных типов тканей, ответственных за эти различные функции. Эмбриологическое развитие человеческого позвоночника и спинного мозга является сложным процессом, приводящим к формированию сложноустроенных структур. Несмотря на огромные продвижения в молекулярных и биологических методах после многих десятилетий, сделавших доступными современного исследования, эмбриологическое развитие позвоночника и нервной системы остается не полностью понятным. Сложный каскад сигнальных событий на молекулярном уровне участвует в развитии позвоночных и нервных элементов. Изменения в этих важных этапах могут привести к отклонениям и аномалиям развития, некоторые из которых могут угрожать целостности и функции этих структур при развитии человека, что потенциально приведет к неврологической дисфункции или увеличенной восприимчивости нервных структур к травме.
Ранний эмбриональный период позвоночника
Формирование позвоночного столба, а также тела в целом, начинается во время периода гаструляции, при котором биламинарный эмбриональный диск преобразовывается в триламинарный эмбриональный диск. Этот процесс встречается в начале третьей недели после оплодотворения и характеризуется инвагинацией эктодермальных клеток через первичную борозду первичной полоски, создавая эмбриональную мезодерму. Концентрация инвагинированных внутриэмбриональных клеток мезодермы в краниальном конце первичной полоски формирует первичную ямку или узел. Непрерывно окутывающие клетки в первичном узле формируют канал, называемый хондриальной трубкой, которая непрерывна с амниотической полостью. Эти инвагинирующиеся клетки двигаются в краниальном направлении, они свойственны эмбриональной эндодерме, и формируют хондральную пластину, которая впоследствии превращается в хорду. Мигрирующими клетками, которые формируют хорду, управляют с помощью хемотаксиса фактор роста фибробластов 4 и фактор роста фибробластов 8. Наличие хорды побуждает лежащие эктодермальные клетки распространяться вширь, чтобы сформировать нервную пластину. Примерно на 19 день эта нейроэктодермальная ткань свернется, чтобы сформировать нервную борозду, которая впоследствии закроется, чтобы стать нервной трубкой. Хорда также играет одну из основных ролей в эмбриональном развитии в качестве координирования созревания позвоночного столба.
Инвагинирующиеся клетки, которые мигрировали латерально, дифференцируются в три главных области: параксиальная, промежуточная и боковая мезодермальные пластины. Эти мезодермальные предшественники будут развиваться, чтобы сформировать позвоночник, мочеполовую систему и трубку пищеварительного тракта, соответственно. Эти близкие пространственные отношения могут быть причиной проявления аномалий развития позвоночника, происходящих при мочеполовых нарушениях. Параксиальная мезодерма развивается в 42 - 44 пар сомитов в течение нескольких дней. Сомиты развиваются от краниального к каудальному концу и их число может служить оценкой эмбрионального возраста. Эти структуры являются, возможно, самым очевидным примером эмбриологического понятия метамер, в которых многократные анатомически подобные единицы устроены линейно, чтобы сформировать сложную структуру или орган. Каждый отдельный сегмент далее дифференцируется в две крупнейших области. Дорсолатеральная область сегмента, составленного из дерматомов и миотомов зреет, чтобы в конечном счете сформировать мускулатуру спины и поверхность кожи, соответственно. Вентромедиальная область, склеротомы сомитов являются предшественниками позвоночного столба развивающегося человека. Нервная трубка дифференцируется, чтобы сформировать спинной мозг.
Развитие позвоночного столба
В то время как гестация продолжается, на 4-ой и 5-ой неделе происходит формирование отдельных тел позвонков из метамерных сегментов. Этот процесс лучше всего объяснен теорией пересегментации, в которой каждый склеротом делится на ростральную и каудальную половины. Каждый позвонок фомируется из каудальной половины одного склеротома и краниальной половины смежного склеротома. Слияние этих двух склеротомов формирует центр, который станет отдельным телом позвонка. Каждый сформированный позвонок сопровождают сегментальные артерии и нервы. Теория пересегментации была доказана экспериментально в моделях. Шаблон позвонка во время пересегментации контролируется влиянием генов HOX и Pax . Ранее было предположено, что хорда может играть роль в координировании процесса ресегментации. Cмежные с нервной трубкой мезодермальные клетки развиваются в дужки, пластинчатые части и ножки, которые служат для защиты структур, проходящих через позвоночный канал.
Хорда является центральной осью для недавно сформированного центра и в конечном счете распадается между позвонками (процесс хондрогенеза), в области межпозвоночного диска она способствует формированию пульпозного ядра. Клетки склеротомов распространяются, чтобы сформировать окружающее фиброзное кольцо. В течение 6-ой недели молекулярные факторы от хорды и нервной трубки сигнализируют об инициировании процесса хондрогенеза. Два центра хондрогенеза в центре формируют единый большой сегмент хряща. На каждой дужке позвонка расположено по одному центру хондрогенеза, которые впоследствии растут, чтобы соединиться с противоположной частью дужки. Окостенение этих хрящевых предшественников начинается на 9-ой неделе развития. Три точки окостенения могут быть найдены в каждом позвонке, одна расположена в центре и одна в каждой половине дужки позвонка. Окостенение начинается в нижне-грудном отделе позвоночника и идет от этой точки краниально и каудально. Этот медленный процесс продолжается после рождения, потому что половинки дужек позвонков не полностью соединяются приблизительно до возраста 6 лет.
Развитие спинного мозга
Как уже сказано, нервная система развивается из растущей вширь эктодермальной нервной пластины, которая формируется над хордой. В то время как продолжается быстрый рост, края нервной пластины складываются и в конечном счете соединяются, чтобы сформировать нервную трубку. При нарушении закрытия нервной трубки образуется врожденный дефект, который называется миеломенингоцеле. Около 5 недели эмбрионального развития в пределах нервной трубки возникают спинные и брюшные пары утолщений крыловидной и базальной пластинкок. Эти утолщения отделены структурно пограничной бороздой и в конечном счете станут сенсорными и моторными трактами. Пограничная борозда исчезает в течение 6 недели из-за непрерывного быстрого увеличения. Ранее разделенные структуры, однако, сохраняют свои соответствующие функции. Задние и передние рога спинного мозга появляются в процессе эмбрионального роста, тракты белого вещества начинают появиться на 7-ой или 8-ой неделе.
Созревание позвоночника в детстве и юности
Медленный рост позвоночника в детстве и юности обеспечивает механическую ось для всего аксиального скелета, а также обеспечивает безопасность спинного мозга и нервных корешков. Окостенение позвоночника продолжается после рождения от трех основных точек окостенения, состоящих из центра и позвоночных дуг. Интересно, что люди непохожи на большинство других позвоночных животных, у которых не центр окостенения формирует истинную замыкательную пластину, а скорее тонкая хондроэпифизиальная область в замыкательных пластинах, которая также способствует периферическому росту. Пара нейроцентральных синхондрозов возле присоединения ножек к телу позвонка и единственный задний синхондроз на вершине дуги обеспечивают рост позвоночника и расширение позвоночного канала. Эти синхондрозы легко визуализируются на обычных рентгенограммах как просветления и не должны приниматься за перелом или порок развития. Позвоночный канал достигает своего взрослого диаметра в возрасте 6 - 8 лет после закрытия нейроцентральных синхондрозов. Раннее закрытие или асимметричный рост этих синхондрозов могут привести к развитию врожденного стеноза позвоночного канала или сколиоза.
Первоначально у новорожденного полностью кифотизированный позвоночник. Это основное искривление остается в грудной области после развития вторичных искривлений при росте ребенка. Шейный лордоз развивается, когда задние мышцы шейного отдела позвоночника набирают силу и увеличиваются в объеме из-за того, что ребенок начинает поднимать голову вертикально. Поясничный лордоз развивается позже при созревании, поскольку ребенок начинает сидеть, стоять и ходить, и полностью стабилизируется после половой зрелости. Вторичные точки окостенения появляются в каждом позвонке в начале юности и расположены в концах остистых, поперечных и суставных отростков, а так же в апофизах тел позвонков. Как и основные точки окостенения, эти структуры могут визуализироваться рентгенографически и должны учитываться во время оценки травматического повреждения. Нужно также отметить, что неполная окостенелость позвоночника привносит существенные различия в сигнале МРТ. Рост в местах окостенения происходит в течение молодого возраста с закрытием зон роста в возрасте примерно 25 лет. После прекращения роста верхние и нижние апофизы становятся жесткими, для формирования края тела позвонка к которому прикрепляется межпозвоночный диск.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА
Врожденные аномалии развития позвонков представляют собой значительную главу тератологии.
Много нового в этот вопрос было внесено работами отечественных и зарубежных авторов — Putti (1910), А. Д. Сперанским (1925), Г. И. Турнером (1929), Р. Р. Вреденом (1931), Э. Ю. Остен-Сакеном (1921), А. А. Козловским (1927), Л. И. Шулутко (1959), 3. А. Ляндресом (1959, 1965), Д. Г. Рохлиным (1927), В. А. Дьяченко (1949), И. А. Мовшовичем (1964), Я. Л. Цивьяном (1965), Михайловским (1958) и др. Своевременное выявление у детей отдельных видов аномалий имеет решающее значение для профилактики тяжелых искривлений позвоночника. Будучи незаметными в раннем возрасте, нередко незначительные вначале искривления в периоде интенсивного роста ребенка приводят к резкому прогрессированию деформации и образованию тяжелых сколиозов. Профилактика и лечение этой наиболее многочисленной группы сколиозов является серьезной проблемой современной ортопедии.
Подчеркивая большое значение аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника, Г. И. Турнер нацеливает нас на более углубленное изучение отступлений от нормы в строении позвоночника на почве различных эмбриональных пороков развития, особенно пояснично-крестцовой области.
Для клинической практики важно иметь четкую классификацию врожденных аномалий позвоночника, с точки зрения прогноза и динамики развития их.
Данные изучения динамики развития отдельных видов пороков позвоночника показывают, что лишь определенные виды их приводят к образованию тяжелых сколиозов. Некоторые же остаются довольно часто незамеченными, так как клинически могут не проявляться и обнаруживаются лишь случайно при рентгенографии позвоночника.
Наши наблюдения, основанные на изучении рентгенологических изменений в позвоночнике детей, страдающих различными аномалиями развития, позволяют считать, что наиболее тяжелыми в смысле прогноза являются те аномалии, которые возникают в эмбриональном периоде развития, т. е. аномалии онтогенетического происхождения.
Среди опубликованных классификаций дефектов развития позвонков наиболее важными для клинической практики являются классификации Р. Р. Вредена и В. А. Дьяченко, которые построены в основном на морфологической характеристике аномалий развития позвоночника.
Классификация Р. Р. Вредена, опубликованная в 1931 г., характеризует лишь аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника. Недостатком ее является то, что она не учитывает аномалий развития других отделов позвоночника, а также генез отдельных видов аномалий.
Классификация аномалий развития позвоночника, предложенная В. А. Дьяченко, является более сложной и менее удобной в практическом отношении. Однако она учитывает все виды аномалий, наблюдающиеся в различных отделах позвоночника, кроме того, построена на морфолого-генетическом принципе. В. А. Дьяченко делит все виды аномалий позвонков, независимо от локализации, на аномалии, имеющие онтогенетическое и филогенетическое значение.
Нами изучены изменения позвоночника у 310 детей, находившихся под наблюдением Института им. Г. И. Турнера по поводу нарушения развития позвоночника или его деформации, связанных с врожденными аномалиями развития позвонков. Среди них только у 160 человек имелись сколиозы различной степени. Многие из этих детей находились длительное время под нашим наблюдением. Это позволило установить определенные закономерности в отношении развития различных аномалий по мере увеличения возраста ребенка и значение их в образовании сколиоза, а также установить частоту отдельных видов аномалий и их локализацию.
Данные о частоте отдельных видов аномалий развития позвоночника у детей в литературе освещены недостаточно. Мы систематизировали все выявленные аномалии развития позвоночника в единую рабочую схему, увязав ее с клиникой. При распределении материала мы руководствовались классификацией Р. Р. Вредена, распространив его принциц деления аномалий в пояснично-крестцовом отделе на другие отделы позвоночника и дополнив эту схему также данными о генезе тех или иных пороков развития. Руководствуясь указанными принципами, мы распределили все выявленные нами аномалии развития позвоночника по генезу на две большие группы, каждая из которых в морфологическом отношении имеет ряд подгрупп.
Аналогично другим врожденным деформациям и уродствам все аномалии развития позвоночника нами разделены на онтогенетическую и филогенетическую группы аномалий.
В онтогенетическую группу отнесены дефекты развития позвонков, возникновение которых обусловлено нарушениями правильного эмбриогенеза; в филогенетическую группу включены те аномалии позвонков, развитие которых обусловлено причинами эволюционного характера. Исходя из теории, что численные аномалии позвонков связаны с филогенетическими процессами развития и могут иметь различные вариации, мы в эту группу отнесли также все случаи, связанные с увеличением или уменьшением числа позвонков.
Классификация врожденных аномалий развития позвонков
Аномалии онтогенетического происхождения :
Недоразвитие позвонков (уплощенные позвонки, микроспондилия). Асимметричное развитие одной из половин позвонков, обусловливающих косое стояние. Увеличение или уменьшение числа позвонков. Добавочные клиновидные позвонки и полупозвонки. Клиновидные альтернирующие позвонки и полупозвонки. Задние клиновидные позвонки.
Тотальное или частичное слияние смежных позвонков (рис.).
Синдром Клиппель — Фейля.
Бабочковидные позвонки.
Spina bifida (задние и передние).
Недоразвитие дужки, отростков, спондилолиз, спондилолистез.
Филогенетическая группа аномалий
Аномалии дифференциации в пограничных отделах позвоночника
Полная или частичная люмбализация и сакрализация.
Переходный седьмой шейный позвонок (увеличение числа ребер). Переходный первый грудной позвонок (уменьшение числа ребер).
Другие численные аномалии позвонков (рис.).
Смешанные онтофилогенетические аномалии или комбинированные аномалии
Знакомство с литературными данными позволяет считать, что этиопатогенез этих всех аномалий еще далеко не изучен, и по поводу причин их возникновения имеются лишь различные более или менее вероятные предположения, среди которых немалую роль играет и наследственность. Недостаточное знакомство врачей с отдельными видами аномалий приводит к ошибкам диагностики и лечения. Наши наблюдения показывают, что даже при рентгеновском исследовании позвоночника нередко имеют место ошибки в дифференциальной диагностике, и часть аномалий, как, например, задний клиновидный позвонок, бабочковидные позвонки или конкресценция отдельных позвонков грудного отдела позвоночника, особенно при наличии сутуловатости и некотором увеличении грудного кифоза, принимают ошибочно за деформации туберкулезного характера.
Опыт института показывает, что многие врожденные аномалии могут клинически протекать незаметно и диагностируются у вполне здоровых детей только при внимательном обследовании специалистами.
Динамика различных аномалий развития позвоночника недостаточно изучена, хотя имеет решающее значение для прогноза деформации. Известно, что значительная часть пороков развития онтогенетического происхождения является причиной развития тяжелых сколиозов.
Желая уточнить частоту и характер сколиоза у детей в зависимости от вида порока развития и уровня локализации, мы распределили всех находившихся под нашим наблюдением детей, руководствуясь данными рентгенографии и клиникой, по групповому признаку и по сопутствующим клиническим проявлениям. При наличии сколиоза учитывалась не только локализация и форма сколиоза, но также степень его.
Наиболее частой и тяжелой формой аномалии поясничнокрестцового отдела позвоночника, которая приводит нередко к образованию тяжелых сколиозов, является асимметричное развитие или косое стояние пятого поясничного и первого крестцового позвонка. Из 134 детей, страдающих аномалией пояснично-крестцового отдела позвоночника, 28 были с такими пороками. У 25 детей этой группы сколиозы были фиксированные—третьей степени, у 28 имелись сколиозы S-образной формы с большим реберным горбом.
Второе место по частоте и тяжести деформации представляют сколиозы, возникшие на почве так называемых комбинированных или смешанных деформаций. Из 29 детей, страдающих этими аномалиями развития пояснично-крестцового отдела позвоночника, без клинических проявлений было лишь 7 человек, у остальных 22-х имелись сколиозы различной формы и степени.
Таким образом, перечисленные два вида аномалий являются наиболее тяжелыми, и дети, страдающие ими, должны быть взяты на диспансерный учет в первую очередь.
У преобладающего большинства детей сколиозы стали особенно прогрессировать в возрасте от 10 до 15 лет, т. е. в периоде наиболее интенсивного роста и приспособления детей к физической нагрузке, а также в связи с занятиями противопоказанными видами физкультуры при подобных дефектах.
Менее тяжелыми в смысле прогноза являются аномалии дифференциации пояснично-крестцового отдела позвоночника — тотальная люмбализация и сакрализация. Асимметричные же формы этих численных филогенетических аномалий являются более тяжелыми в прогностическом отношении и требуют строгих мер профилактики и периодического контроля Из 43 детей с тотальными и частичными асимметрииными численными аномалиями сколиозы были отмечены у 29 человек. У детей с асимметричными аномалиями сколиоз отмечался во всех случаях. Из 9 детей с тотальной люмбализацией искривления позвоночника имели место только у трех: у одного в грудном отделе — III степени, у двух S-образный сколиоз II степени. При тотальной сакрализации пятого поясничного позвонка, которая отмечена у 8 детей, S-образным сколиозом страдали 3 ребенка: у двух—-II и у одногоIll степени.
Из 15 детей, отнесенных нами по виду порока этой области в группу с аномалиями числа позвонков, у 5 человек имелся добавочный задний клиновидный полупозвонок.
У 6 человек отмечались боковые позвонки или полупозвонки клиновидной формы, из них с незначительно выраженным сколиозом на ограниченном участке — пять. При альтернирующих клиновидных позвонках сколиозы не прогрессировали, были мало выражены или вовсе отсутствовали.
Наиболее тяжелыми в смысле прогрессирования деформации аномалиями грудного отдела являются клиновидные позвонки, добавочные полупозвонки и особенно смешанные, комбинированные аномалии. Данные изучения развития этих аномалий в динамике показали, что вызываемые ими искривления имеют большую тенденцию к прогрессированию. Заслуживает внимания быть отмеченным, что в тех случаях, когда между смежными с добавочными позвонками имеются хорошо выраженные хрящевые диски, деформация прогрессирует значительно чаще, чем в случаях гипоплазии или отсутствия диска, особенно при наличии между ними костного блока. Искривление в подобных случаях обычно локализуется на небольшом участке и относительно редко сопровождается большими компенсаторными противоискривлениями.
При частичной боковой конкресцендии смежных позвонков сколиоз, как правило, прогрессирует (рис.). полная же конкресценция и бабочковидные позвонки обычно клинически редко проявляются. Конкресценция может вызвать увеличение грудного кифоза или уменьшение поясничного лордоза у детей, имеющих частичное сращение переднего отдела тел позвонков, особенно при наличии в этом блоке заднего клиновидного позвонка.
Из пороков развития позвоночника в шейном отделе и прилегающей части верхне-грудного наиболее частым является синдром Клиппель — Фейля, который нами наблюдался у 39 детей. В 11 случаях было отмечено также высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля), чаще левой. По мнению Г. И. Турнера и других авторов, высокое стояние лопатки следует рассматривать как незаконченное онтогенетическое продвижение лопатки вниз. У одного из наших больных синдром Клиппель — Фейля был отмечен как семейный случай. Наряду с конкресценцией позвонков в бесформенную массу, отмечаются у этих детей также дефекты дужек, недоразвитие и аномалии отростков, а нередко добавочные клиновидные позвонки и конкресценции ребер.
Для решения вопроса о численных вариациях следует в каждом отдельном случае, где можно это заподозрить, производить рентгенографию всего позвоночника.
ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА
Краткие анатомо-физиологические данные
Позвоночник человека является сложным анатомическим образованием, единство и стабильность которого, с одной стороны^ значительная подвижность — с другой обеспечиваются целым комплексом разнообразных тканей и систем. Основными компонентами позвоночника являются: позвонки, межпозвонковые диски, связки, мышцы, как короткие, так и длинные, начинающиеся или прикрепляющиеся на дужках позвонков и их отростках (рис.).
К моменту рождения ребенка ни один из вышеперечисленных компонентов не имеет еще той формы и структуры, не говоря о размерах, которые свойственны взрослым людям. Окончательное оформление позвоночного столба происходит в постнатальном периоде под влиянием возрастающей функциональной нагрузки.
У новорожденного ребенка большая часть тел позвонков, приблизительно две трети, как об этом свидетельствуют литературные данные и результаты наших собственных исследований, состоит из хрящевой ткани. Оссифицированная часть тела позвонка занимает во фронтальной и сагиттальной плоскостях практически весь поперечник тела; в вертикальном направлении она отстоит от верхнего и нижнего краев позвонка примерно на одинаковую величину, равную 7з высоты его. Каудальный и краниальный контуры оссифицированной части тела позвонка выпуклые, в результате чего позвонки на рентгенограммах имеют форму, близкую к овалу. По передней поверхности оссифицированной части тела позвонка располагается канал питающей артерии, имеющий иногда значительную протяженность. На рентгенограммах позвоночника, произведенных в задней проекции, этот канал может проецироваться на тела позвонков в виде овального просветления или щели, симулируя наличие деструктивных изменений или аномалии развития тел позвонков. Дифференциально-диагностическим признаком является типичность его положения.
С ортопедической точки зрения наиболее сложными функциями позвоночника являются придание основной формы туловищу и несение на себе тяжести тела при вертикальном положении. Нарушение этих двух функций влечет за собой целый ряд изменений не только в позвоночнике, но и во всем организме человека. Правая и левая половины дужки и дужки с телом позвонка соединены хрящевой тканью, невидимой на рентгенограмме. Полный синостоз этих элементов происходит в возрасте от 5 до 10 лет. Ввиду этого диагноз патологического незаращения дужек позвонков с полной уверенностью может быть поставлен только в возрасте старше 10 лет, за исключением тех случаев, когда имеется значительный дефект дужки. В "последнем случае на рентгенограммах ширина полосы просветления значительно больше - 4 мм.
Подвижность позвоночного столба зависит от взаимного соединения отдельных позвонков посредством межпозвонковых дисков. Межпозвонковый диск состоит из пульпозного ядра и фиброзного кольца, ограничивающего ротационную подвижность позвонков.
Диски эти, и в частности эластичное пульпозное ядро, наподобие рессорного устройства амортизируют толчки, получаемые позвонками и содержимым черепа во время ходьбы, прыжков с высоты и т. д. Хотя величина подвижности между двумя соседними позвонками весьма незначительна, она суммарно позволяет осуществить большую подвижность позвоночника во все стороны. При боковых движениях позвоночника волокнистое кольцо диска на вогнутой стороне несколько выдавливается из промежутка между позвонков, а с противоположной выпуклой стороны немного растягивается. При этом студенистое ядро диска не сжимается, а сдвигается в противоположную сторону изгиба, являясь в известной степени суставной головкой для вышележащего позвонка (рис.). Силы, действующие на тела позвонков и дужек, при нагрузке и движениях различны. В то время как тела позвонков испытывают постоянное напряжение от давления, на дужки позвонков действуют только силы натяжения. Эта закономерность прослеживается при изучении структуры и расположения костных балок этих отделов в условиях нормальной нагрузки и патологии (сколиоз).
Межпозвонковые диски ребенка содержат значительно большее количество, воды, чем диски взрослых людей, что обеспечивает, с одной стороны, большую эластичность желатинозного ядра, а с другой — является причиной более легкой их повреждаемости и меньшей способности стабилизировать тела позвонков.
Недостаточная стабилизирующая функция межпозвонковых дисков создает условия для возникновения нестабильности двигательных сегментов, т. е. для патологического смещения позвонков относительно друг друга, особенно при наличии аномалий развития, таких как задние или боковые полупозвонки.
Процессы дегидратации межпозвонкового диска продолжаются в течение всей жизни.
Особенностью строения межпозвонковых дисков в период формирования организма является относительно большая высота их по сравнению с высотой у взрослых людей, а также большая эластичность. Судить о высоте межпозвонковых дисков принято на основании вычисления дискового коэффициента. Дисковый коэффициент представляет собой отношение высоты межпозвонкового диска к высоте тела вышележащего позвонка. В норме у взрослых людей величина дискового коэффициента относительно мала и различна в разных отделах позвоночника.
В первые месяцы жизни ребенка, как показали проведенные нами рентгенологические исследования, величина дискового коэффициента для всех отделов позвоночника одинакова и равняется треть или половина.
По мере увеличения возраста ребенка и особенно у взрослых высота межпозвонковых дисков прогрессивно уменьшается и становится различна для разных отделов позвоночника. Больше всего она выражена в поясничном отделе и меньше - в грудном. Общая высота всех этих дисков у взрослых, по М. Ф. Иваницкому (1962), составляет 25% высоты всей подвижной части позвоночного столба. В периоде роста ребенка общая высота дисков еще больше выражена. От высоты дисков в том или ином отделе позвоночника зависит в определенной степени подвижность данной области. В поясничном отделе, где подвижность позвоночника в передне-заднем направлении наибольшая, диски обладают наибольшей высотой.
В периоде формирования основных физиологических кривизн позвоночника высота этих дисков спереди и сзади становится неодинаковой. С вогнутой стороны, в связи с увеличением давления от нагрузки при ортроградном положении, высота дисков меньше, чем с выпуклой стороны. Особенно видна эта разница на рентгенограммах позвоночника детей, страдающих сколиозом.
Уменьшение дискового коэффициента по сравнению с возрастной нормой указывает на незначительную гипоплазию диска.
Позвоночник новорожденного в целом характеризуется отсутствием физиологических изгибов в сагиттальной плоскости. В связи с этим наличие хотя бы небольшого кифоза в грудном отделе позвоночника, а тем более в поясничном, может быть расценено как указание на наличие врожденных аномалий развития, таких как задний полупозвонок, конкресценция передних отделов тел позвонков или гипоплазия межпозвонковых дисков.
Появление физиологических искривлений позвоночника связано с отдельными этапами развития ребенка и обусловлено сокращением прикрепленного к поперечным и остистым отросткам мощного слоя мышц, функция которых начинает особенно проявляться при постепенном переходе ребенка из лежачего положения в ортроградное. Окончательное формирование этих изгибов заканчивается обычно только к 15— 16 годам.
Сохранение правильной статики человеческого тела, т. е. правильных изгибов позвоночного столба, зависит в первую очередь от функционального состояния нервно-мышечного аппарата. В этом отношении основную роль играют мышцы, удерживающие позвоночник в вертикальном положении и осуществляющие его движения. Биомеханический анализ функции мышц, участвующих в этих двух актах, показывает, что наряду с мышцами, прикрепляющимися на самом позвоночнике, важное значение имеют мышцы, живота, туловища и конечностей, также связанные в какой-то степени с позвоночником.
Из всех трех отделов позвоночника наименьшая подвижность в передне-заднем направлении имеется в грудном отделе и особенно в среднегрудном. Это обусловлено, с одной стороны, тормозящим влиянием ребер, а с другой — прилеганием друг к другу остистых отростков этой области, связанных между собой мощным связочным аппаратом. Боковые движения более выражены в шейном, грудном отделах. В поясничном они весьма незначительны. Что касается ротационных движений, то они также более выражены в верхних двух отделах позвоночника.
Причинами врожденных заболеваний позвоночника являются, главным образом, врожденные пороки развития его скелета, грудной клетки, плечевого и тазового поясов. Порок развития скелета позвоночника может быть выражен в увеличении или уменьшении общего числа позвонков либо изменении нормального количества позвонков в том или ином отделе позвоночника (люмбализация, сакрализация), в изолированных сращениях тел позвонков. Неправильному развитию позвоночника могут способствовать аномалии развития лопаток, крестца. При этом часто оказываются недоразвитыми мышцы соответствующего отдела позвоночника и грудной клетки, что существенно изменяет форму и функцию позвоночника. Этиология врожденных деформаций позвоночника неизвестна.
Люмбализация и сакрализация
Эти деформации обусловлены патологией так называемого «переходящего пояснично-крестцового позвонка»: возможно формирование шести поясничных позвонков вместо пяти за счет несращения с крестцом I крестцового позвонка (люмбализация) или, наоборот, сращение с крестцом L 5 позвонка (сакрализация). Различают истинную (или полную) сакрализацию (слияние увеличенных поперечных отростков и синхондроз L 5 позвонка с крестцом, синхондроз поперечных отростков L 5 позвонка с подвздошной костью) и неполную сакрализацию (увеличение поперечных отростков последнего поясничного позвонка).
Клиника и диагностика. Нередко отмечаются пояснично-крестцовые боли, особенно в области увеличенного поперечного отростка, что зависит от степени подвижности в образованном им с подвздошной костью или крестцом сочленении. В этом сочленении развивается спондилоартроз, в межпозвонковом диске между последним поясничным и первым крестцовым позвонками наступают дегенеративные изменения. Данная патология начинает проявляться в 20-25-летнем возрасте болями в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, усиливающимися при длительном стоянии, движениях и ношении тяжестей. Иногда боли иррадиируют в нижнюю конечность. Пальпаторно отмечают болезненность в области увеличенного поперечного отростка. Диагноз уточняют рентгенологически.
Лечение. Консервативное лечение включает физиотерапию, массаж, ЛФК, ношение ортопедического корсета, что снижает интенсивность болей. Тяжелая физическая работа противопоказана. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показано оперативное лечение: удаление увеличенного поперечного отростка и спондилодез.
Незаращение позвонка
Незаращение передних и особенно задних отделов позвонков встречается наиболее часто: неполное заращение дужек встречается в 30-35% случаев, полностью открытый спинномозговой канал – в 3-5 %. Передние и задние расщелины обычно располагаются по средней линии, хотя возможна и асимметричная их локализация, косое расположение щели. Часто в области незаращения дужек имеются разные образования в виде фиброзных тяжей, хрящевой ткани, фибром, спаек, которые могут явиться причиной развития болевого синдрома.
Клиника и диагностика. При простом расщеплении дужек позвонка клиника весьма скудная, и патологию выявляют, как правило, случайно на рентгенограммах. При незаращении дужки часто имеются гипертрихиоз, пигментация кожи, наличие углублений в пояснично-крестцовой области в виде ямки, избыточное оволосение в этой зоне (ромб Михаэлиса).
Лечение заключается в купировании болей (анальгетическая терапия), улучшении местного кровотока (физиотерапия), восстановление силы поддерживающих мышц (ЛФК, массаж, плавание).
Аномалии тропизма
Тропизмом называют врожденный анатомический вариант развития суставных отростков поясничного отдела позвоночника с асимметричным расположением суставов (один расположен в сагиттальной плоскости, другой – во фронтальной). К аномалиям тропизма относят изменения конфигурации суставов (одностороннее недоразвитие или дисконгруэнтность). Чаще всего тропизм встречается между L 5 и S 1 позвонками, реже – между L 4 и L 5 (рис. 22). Аномалия тропизма встречается у 18-20% людей, но проявляется клинически значительно реже. При этой патологии за счет рубцовых изменений и даже оссификации мягких тканей, окружающих межпозвонковый сустав, развивается вторичное сужение межпозвонкового отверстия, приводящее в свою очередь к формированию корешкового синдрома.
Рис. 22. Аномалии развития позвоночника: 1 – сакрализация; 2 – неполное заращение дужки; 3 – аномалия тропизма.
Клиника и диагностика. Боли в пояснично-крестцовой отделе возникают, как правило, вследствие поднятия тяжестей, иногда – после травмы, могут быть связаны с охлаждением. Болезненно сгибание в поясничном отделе позвоночника, отмечается напряжение поясничных мышц, пальпаторная болезненность в области остистых отростков и особенно – паравертебральных точек на уровне сочленения с измененной стороны. Подвижность позвоночника, особенно в поясничном отделе, ограничена. Можно выявить уменьшение расстояния между реберными дугами и крыльями подвздошных костей. Иногда отмечают снижение сухожильных рефлексов, связанное со сдавлением нервного корешка.
Для постановки рентгенологического диагноза выполняют три рентгенограммы: одну в прямой проекции и две – в косых. Уточнить радиологический диагноз помогают КТ и МРТ.
Лечение заключается в разгрузке позвоночника посредством вытяжения и постельного режима на щите в первые дни острого периода болезни, новокаиновых блокадах у места выхода нервного корешка, физиотерапевтических процедурах, инъекциях витамина В 12. Хороший эффект имеют мануальная терапия и иглорефлексотерапия. Обязательно ношение разгрузочного корсета. Через 5-7 дней показаны массаж, ЛФК. В дальнейшем – бальнеологическое лечение. Хирургическое вмешательство (фиксацию позвоночника на уровне имеющейся аномалии) применяют крайне редко, при безуспешности длительного консервативного лечения.
Боковые полупозвонки
Встречаются одиночные, двойные или даже тройные полупозвонки (преимущественно в шейно-грудном или поясничном отделах). В грудном отделе полупозвонок имеет добавочное ребро. Рост добавочного полупозвонка, расположенного на одной стороне, приводит к развитию боковой сколиотической деформации позвоночника (рис. 23).
Рис. 24. Спондилолиз (а) и спондилолистез (б) I – IV степеней выраженности смещения.
Клиника и диагностика. Как правило, спондилолиз протекает бессимптомно, однако иногда отмечается умеренная болезненность в поясничной области, возникающая или усиливающаяся при сидении и вставании, движениях вбок. Может отмечаться увеличение поясничного лордоза. Болезненно поколачивание по остистому отростку L 5 позвонка.
При рентгенологическом исследовании отмечают горизонтальное положение крестца, на снимках в косой проекции можно определить щель в области перешейка дужки позвонка. Не оставляют сомнений в диагнозе данные КТ и МРТ.
Лечение направлено на создание «мышечного корсета» (ЛФК, массаж). При болевом синдроме показана магнитотерапия. Тяжелый физический труд запрещен.
Спондилолистез
Спондилолистезом называют «соскальзывание» тела позвонка вместе с вышележащим отделом позвоночника (рис. 24, б). Чаще всего «соскальзывает» кпереди V поясничный позвонок по отношению к I крестцовому (68%). Значительно реже позвонок «соскальзывает» кзади (как правило, это касается L 4 позвонка), возможны и боковые смещения. Чем выше расположены позвонки, тем меньше у них возможностей для «соскальзывания» (спондилолистез lj позвонка встречается в 0,4 % случаев). Спондилолистез развивается на фоне дефекта дужки позвонка и бывает врожденным (вследствие спондилолиза), приобретенным (из-за микротравм дужки с образованием дефекта) и смешанным (при сочетании этих причин). Примерно в 65% случаев спондилолиза впоследствии развивается спондилолистез, однако начало его развития до слияния ядер окостенения (т.е. раньше 6-8-летнего возраста) установлено быть не может, до 20-летнего возраста спондилолистез выявляют, как правило, в виде случайной рентгенологической находки, и только после 20 лет он обычно проявляют и клинически. «Пусковым» моментом часто служит травма, однако в основе развития спондилолистеза лежит не она, а дефект дужки позвонка.
Клиника и диагностика. Выделяют следующие симптомы спондилолистеза:
Самопроизвольные боли в пояснично-крестцовой области, усиливающиеся при сидении и наклонах, болезненность при надавливании на остистые отростки позвонков;
Увеличение поясничного лордоза, горизонтальное положение крестца, выпячивание грудной клетки а позднее и живота;
Укорочение всего туловища вследствие его «оседания» в таз, формирование характерных складок в поясничной области с переходом их на переднюю брюшную стенку;
Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника, особенно наклона кпереди;
Походка «канатоходца» – ноги немного согнуты в коленном и тазобедренном суставах с установкой стоп по одной линии;
Раздражение нервных корешков, иногда переходящее в раздражение всего седалищного нерва.
В неврологической симптоматике часто встречается атрофия мышц, снижение или выпадение рефлексов, гипестезия. У взрослых неврологическая симптоматика усугубляется за счет развития остеохондроза и прогрессирования нестабильности позвоночника. При выраженной неврологической симптоматике важно установить проходимость субарахноидального пространства, особенно при наличии парезов. Для этого проводят ликвородинамические пробы, МРТ.
У детей спондилолистез встречается в 5-6 % случаев и в основном характеризуется такими же симптомами, однако для детского возраста характерны также симптом Ротенпиллера (в отличие от нормы, при наклоне туловища в сторону не происходит расслабления мышц на стороне наклона) и симптом Томаса (при максимальном сгибании одного бедра происходит сгибание другой конечности).
Радиологическая диагностика. Рентгенография является обязательным исследованием при диагностике спондилолистеза, так как позволяет не только выявить причину развития патологии, но и оценить степень смещения позвонка. В некоторых случаях выполняют функциональные снимки. Степень сдавления нервных структур, деформацию спинномозгового канала определяют по МРТ.
Различают 4 степени спондилолистеза в зависимости от степени смещения позвонка: I степень – смещение на? поверхности тела позвонка; II степень – на? поверхности; III степень – на 3/ 4 поверхности; IV степень – на всю поверхность тела позвонка по отношению к нижележащему (чаще I крестцовому).
Лечение. Только у 6% больных консервативное лечение приводит к стойкому хорошему результату, у 63% отмечается лишь временное улучшение. Таким образом, консервативное лечение носит в основном вспомогательный характер в период подготовки к операции или при наличии противопоказаний к оперативному лечению. Ограничивают пребывание пациента в вертикальном или сидячем положении (постельный режим с поднятыми и согнутыми под прямым углом в коленных и тазобедренных суставах ногами), проводят внешнюю фиксацию с помощью корсета. Показан массаж, расслабляющий мышцы спины и укрепляющий мышцы живота. Проводят но-вокаиновые блокады, назначают витамины группы В, нестероидные противовоспалительные препараты, ФТЛ, бальнеологическое лечение.
В хирургическом лечении спондилолистеза следует различать паллиативные вмешательства, устраняющие дефект дужки, и радикальные, обеспечивающие полную фиксацию смещающегося позвонка (спондилодез).
Краткие сведения по эмбриогенезу . Изучение аномалий развития позвоночника имеет свою длинную историю. Однако рентгенологическому исследованию их у новорожденных до сих пор уделяется слишком мало внимания.
Многообразные пороки развития, наблюдаемые в отдельных позвонках и целых отделах позвоночника, находят свое объяснение в том, что составные элементы позвонков (тело, дуга, межпозвонковый хрящ) проходят самостоятельный и сложный путь развития.
Нарушение хода развития может иметь место по отношению к спинной хорде, к процессам горизонтального сегментирования и к развитию сосудов. Поэтому понимание ряда врожденных аномалий развития позвоночника требует знания его эмбриогенеза.
Во внутриутробном развитии позвоночник последовательно проходит три периода: бластомный (клеточный, мембранозный), хрящевой и костный. На самом раннем этапе развития на спинной стороне эмбриона появляется так называемая хорда, на основе которой в дальнейшем образуется позвоночник. По обеим сторонам скапливаются мезенхимальные клетки. Все это образование очень рано делится на ряд сегментов - склеротомов. По истечении 4-й недели или во время 5-й недели внутриутробной жизни в каждом сегменте начинается дифференциация его на две части, приводящая к началу образования тела позвонка и межпозвонкового диска. Одновременно на месте образования тела позвонка хорда претерпевает обратное развитие и постепенно исчезает, оставаясь только в виде узлов в межпозвонковых дисках. На 5-й неделе внутриутробной жизни начинается хрящевой период; в каждой половине перепончатого позвонка одновременно появляются три первичных хрящевых центра: один - для неврального отростка, другой - для реберного и третий - для хордального. Все вместе они образуют тело хрящевого позвонка. Таким образом, хрящевые закладки тела позвонка являются билатеральными. Хрящ одной половины тела позвонка отделяется от хряща другой его половины перихордальной перегородкой, которая, однако, скоро прорывается, и оба хряща соединяются в непарную закладку тела позвонка.
Из хрящевых центров правого и левого невральных отростков образуются закладки поперечных и суставных отростков, а также правой и левой полудуг; последние по мере увеличения постепенно приближаются одна к другой и спаиваются. Позднее в месте спаяния полудуг образуется остистый отросток. Закладки хрящевых ребер происходят из самостоятельных центров в бластомных реберных отростках и сохраняются, не спаиваясь с позвонками.
Образование хрящевого позвонка заканчивается на 4-м месяце внутриутробной жизни. Замена хрящевой ткани костной начинается уже в конце второго или в начале третьего месяца внутриутробного развития эмбриона, при этом окостенение позвонка происходит из трех первичных точек окостенения. Сначала появляются две точки в основании каждой полудуги, позже появляется третья - в теле позвонка.
Рентгенологические исследования процесса окостенения хрящевых позвонков, производившиеся рядом авторов (Д. Г. Рохлин, В. А. Дьяченко, Баде, Александер), показали, что первыми появляются боковые точки окостенения дуг в атланте, затем они появляются и в дугах прочих позвонков, возникая постепенно сверху вниз. В телах позвонков первые точки окостенения появляются позже и в ином порядке: сначала в 11 и 12 грудных позвонках, а затем окостенение тел позвонков распространяется краниально и каудально. Согласно рентгенологическим исследованиям Александер, В. А. Дьяченко и других авторов окостенение тех позвонков совершается не из одной точки, а из двух, причем первая точка окостенения появляется в центре тела позвонка, вторая же появляется позже; она находится кзади от первой, с которой сливается в начале 4-го месяца утробной жизни. К концу 5-го месяца внутриутробного развития плода точки окостенения уже имеются во всех позвонках, начиная с первого шейного до последнего крестцового.
Образование костного позвонка совершается не только из этих двух первичных точек окостенения, но также из добавочных, вторичных, появляющихся позже и в неодинаковом числе в разных отделах позвоночника. Копчик у новорожденного точек окостенения еще не имеет. В дальнейшем развитии точки окостенения увеличиваются в массе, и позвонки приобретают форму соответственного отдела позвоночника.
Виды аномалий и их патогенез . В. П. Воробьев различает: 1) уродства, к которым он относит нарушения организации органа, связанные с нарушением его функции; 2) аномалии - нарушения формы или развития органа, не оказывающие влияния на его функцию, и 3) вариации - незначительные уклонения от нормы.
Точной и достоверной статистики аномалий развития позвоночника до сих пор не имеется, так как для полного учета их требуется накопление большого анатомо-рентгенологического материала. Поэтому тщательное рентгенологическое исследование позвоночника у новорожденных приобретает особое значение.
В основе развития аномалии может иметься торможение в процессе нормального развития позвонка, например щель в теле позвонка, образующаяся вследствие торможения слияния парной закладки тела. В других случаях основой аномалии являются значительные дефекты развития одной или нескольких частей позвонка, например hemisoma - дефект развития половины тела позвонка с образованием клиновидного позвонка, asoma - дефект развития всего тела позвонка и др.
Возникновение численных вариаций может быть обусловлено либо торможением процессов, уменьшающих избыточное число метамер до нормального, происходящих на ранних этапах развития позвоночника, либо торможения развития закладок метамер.
Все виды аномалий позвоночника можно уложить в две большие группы.
Группа онтогенетических аномалий объединяет аномалии, возникшие в эмбриональном периоде в результате нарушения плана развития. К ней относится большинство аномалий и редко уродства и вариации.
К группе филогенетических аномалий относятся аномалии, связанные с процессами эволюции. Сюда же относятся те незначительные отступления от нормы, которые известны под названием вариаций - численные их формы и вариации переходных границ отделов позвоночника.
Аномалии онтогенетического значения . Щели в телах позвонков носят название передней расщелины позвонка, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Они представляют собой довольно редкую аномалию, которая стала, естественно, чаще определяться с открытием рентгеновых лучей.
Происхождение spina bifida anterior объясняют по-разному. Келликер, Гертвиг и др. считают, что в основе этой аномалии лежит наличие не одного костного ядра, из которого в норме развивается тело позвонка, а парная закладка точек окостенения. В. А. Дьяченко связывает эту аномалию с нарушением нормального процесса слияния парной хрящевой закладки позвонка в одно непарное образование. Feller и Sternberg на основании своих гистологических исследований пришли к заключению, что возникновение щелей в теле позвонка связано с нарушением развития хорды, а именно ее расщеплением, препятствующим нормальному соединению хордальных отростков вокруг хорды в непарную закладку тела позвонка, вследствие чего тело позвонка закладывается в виде двух отдельных половин.
К такому же заключению на основании собственных анатомо-гистологических исследований приходит и В. А. Дьяченко. В происхождении spina bifida anterior, и особенно дефектов в теле позвонка, могут играть роль также нарушения хода обратного развития хорды, когда последняя не исчезает совсем, как это происходит при нормальном развитии позвонка, а остается в том или ином виде (Шморл, В. А. Дьяченко). Надо полагать, что spina bifida anterior не является результатом раздвоения тела позвонка и поэтому само название этой аномалии является неправильным. Putti предпочитает называть эту аномалию somatoschisis.
Что касается причины возникновения этой аномалии, то она до сего времени не выяснена.
Расщелины тела позвонка обычно располагаются в срединной плоскости, причем позвонок расчленяется на две клиновидные части. На задней рентгенограмме spina bifida anterior представляется в виде двух клиновидных фрагментов, примыкающих к середине верхушками (рис. 44). Такой позвонок называют бабочковидным. На боковой рентгенограмме он представляется в виде клина, обращенного острием кпереди и несколько смещенного кзади; прилегающие верхний и нижний позвонки, выпячиваясь в направлении дефекта клиновидного позвонка, как бы охватывают его с двух сторон. По степени выраженности щели различают поверхностные бороздки - неполные щели, ясно выраженные только в переднем отделе позвонка, особенно сверху и снизу, и полные щели.
Рис. 44. Spina bifida дуг грудных, поясничных и крестцовых позвонков у новорожденного.
Когда щель распространяется на всю толщу тела позвонка, то надо полагать, что образование аномалий относится к бластомному периоду развития; частичная же щель образуется в более поздний период развития, когда уже состоялась частичная спайка обеих закладок позвонка.
Spina bifida anterior чаще встречается как единичная аномалия, реже - в сочетании с другими пороками. Редко она комбинируется с расщеплением дуги. Обычно определяется в одном позвонке, но описаны также расщепления нескольких позвонков.
Множественные расщепления тел и дужек в виде общего рахишиза, сопровождающиеся кистами и зияющими щелями, как правило, встречаются у нежизнеспособных детей.
Клиновидные позвонки. Различают боковые клиновидные позвонки, задние и передние. Боковые клиновидные позвонки, называемые также полупозвонками, совместимы с нормальным внешним видом торса или же отклонения от нормы настолько незначительны, что при наружном осмотре незаметны; а так как к тому же еще они не сопровождаются заметными нарушениями функции, то обычно обнаруживаются лишь случайно при рентгеновском исследовании, произведенном по какому-либо иному поводу. Чаще всего они определяются внижнегрудном и поясничном отделах, реже - в шейном. В грудном отделе клиновидные позвонки имеют ребро только на широкой стороне клина. Наличие двух ребер встречается редко. Отсутствие ребра на дефектной стороне позвонка, по-видимому, связано с нарушением общего порядка сегментации.
Рис. 45. Боковой клиновидный 9 грудной позвонок у новорожденного (указан стрелкой).
На рентгенограмме боковой клиновидный позвонок представляется в виде сверхкомплектного полупозвонка, состоящего из полутела с поперечным отростком и полудуг, вклинившегося между двумя нормальными позвонками (рис. 45).
Клиновидные позвонки чаще бывают одиночными, реже двойными и исключительно редко множественными.
При наличии двух клиновидных позвонков они могут располагаться на разной высоте и на противоположных сторонах (альтернирующие позвонки). Такие клиновидные позвонки обычно компенсируют одностороннее искривление позвоночника, наблюдаемое при одиночном клиновидном позвонке. Однако В. А. Дьяченко наблюдал случай альтернирующих позвонков с заметными искривлениями позвоночника. Клиновидный позвонок обычно отделяется от прилегающих верхнего и нижнего позвонка хрящевыми дисками. Возможно также и костное спаивание его с выше- и нижележащими позвонками; это так называемый клиновидный позвонок с блокированием. При спаивании одним краем получается однокраевое блокирование. Двукраевое блокирование возможно, но наблюдается очень редко.
Довольно часто при наличии бокового клиновидного позвонка вместе с ним определяются еще идругие аномалии позвоночника: щели в телах и дугах, блокирование позвонков и др. Когда полудуга бокового клиновидного позвонка соединяется с полудугой противоположной стороны нижележащего позвонка, а остающаяся свободной полудуга последнего соединяется с полудугой дальнейшего нижележащего позвонка и т. д., получается спиральное соединение позвонков.
Генез боковых клиновидных позвонков связан либо с закладкой неполного позвонка, либо со смещением соединений парных закладок, из чего следует, что эта аномалия образуется в очень раннем периоде внутриутробного развития.
У новорожденного клиновидные позвонки клинически не определяются, так как они не вызывают деформации позвоночника.
Задний клиновидный позвонок в начале своего развития имеет форму короткого круглого или кубовидного образования. Форму клина, втиснутого между двумя нормальными позвонками и обращенного основанием кзади, он приобретает лишь позднее, когда под влиянием нагрузки передний его участок уплощается.
Исключительно редко встречается также и передний клиновидный позвонок. В литературе описан только один такой случай. Возникновение заднего и переднего клиновидных позвонков связано с недоразвитием ядер окостенения тела позвонка, причем задний клиновидный позвонок обусловлен недоразвитием переднего ядра окостенения, передний же клиновидный позвонок возникает при недоразвитии заднего ядра окостенения.
Платиспондилия, микроспондилия, множественные хондродистрофические позвонки и врожденный сколиоз в периоде новорожденности обычно не определяются.
Щели дуг. Tulp в XVII в. под названием зр1па ЬНЫа описал аномалию развития позвоночника в виде расщепления тел и дуг позвонков. В настоящее время наименование spina bifida относят к аномалии развития дуг, выражающейся наличием в них щелей. Однако этот термин является неправильным, так как при spina bifida речь идет не о раздвоении законченной в своем образовании дуги, а о нарушении процесса слияния полудуг в одну целую дугу.
Spina bifida наблюдается в трех вариантах: 1) рахишиз, 2) кистозные формы и 3) spina bifida occulta.
Рахишиз представляет собой дефект задней стенки позвоночника с отсутствием смыкания медуллярной пластинки в трубку, причем она остается не покрытой кожей и мозговой оболочкой. Расщепление дуг может при этом наблюдаться на протяжении всего позвоноиника, какого-либо его отдела или на небольшом участке.
Различают задний рахишиз - расщепление дуг и передний - расщепление тел позвонков. Расщепление тел часто сочетается с расщеплением дуг. Расщепление дуг нередко сочетается с деформациями тел и их смещениями.
Диффузное расщепление всего позвоночника наблюдается очень редко. Рахишиз обычно встречается у мертворожденных уродов или у нежизнеспособных новорожденных.
Кистозные формы расщепления дуг характеризуются наличием опухолеподобного образования - кисты, определяемой при пальпации (рис. 46). Костные изменения при этом выражены в меньшей степени, чем при рахишизе. Часто имеется расщепление дуг только в двух-трех позвонках. Кистозные формы наблюдаются и у жизнеспособных детей. Наибольший интерес вызывает spina bifida occulta, скрытая щель в дуге позвонка; у новорожденных спаяние дуг позвонка еще не произошло, так как оно начинается лишь к концу первого года жизни. Заканчивается окостенение хрящевой щели дуги позвонка к 10 годам.
Рис. 46. Спинномозговая грыжа у ребенка 3 суток.
Аномалии развития остистых отростков у новорожденных не описаны, так как окостенение их происходит после рождения ребенка. То же относится к аномалии развития суставных отростков и к спондилолизу, т. е. наличию костного дефекта в дуге позвонка, так как процесс окостенения дуг заканчивается после рождения.
У новорожденных описано недоразвитие поперечного отростка и его агенезия, которая сочетается с множественными другими аномалиями скелета.
Синдром Клиппель-Фейля . Этот синдром заключается в слиянии тел позвонков и поперечных и остистых отростков в один блок. При резко выраженной деформации весь шейный отдел позвоночника может слиться в одну массу, в которой едва различаются отдельные позвонки. В основе этой аномалии лежит полное отсутствие сегментации, которая, как известно, происходит уже в бластомном периоде развития позвоночника. Так как синдром Клиппель-Фейля сопровождается также и резкой деформацией позвонков, то его рассматривают не только как порок сегментации, но и как порок нарушенного формогенеза.
При рентгенологическом исследовании он определяется на рентгенограмме в боковой проекции, при этом у новорожденного, в противоположность старшим детям, его не приходится дифференцировать от излеченного туберкулезного процесса (рис. 47).
Рис. 47. Синдром Клиппель - Фейля у ребенка 1 суток. Синостоз тел шейных позвонков.
Рис. 48. Аномалия 3 и 4 поясничных позвонков у новорожденного.
Блокирование позвонков . К порокам сегментирования относится также врожденное блокирование (конкресценция) позвонков - костное их спаяние; в противоположность синостозированию, приобретенному слиянию, вызванному патологическим процессом, его назвали ассимиляцией. Обычно оно распространяется только на два соседних позвонка; в этом случае получается двойной позвонок (рис. 48).
Блокирование же, охватывающее большое число позвонков, встречается редко. При полном блокировании происходит слияние тел и дуг позвонков, при частичном - преимущественно дуг и остистых отростков с резким сужением межпозвонкового диска и частичным слиянием тел позвонков по краям. Поперечные отростки не участвуют в слиянии. Блокированные позвонки сохраняют свою общую высоту. Другие отклонения от нормы на протяжении остального позвоночника не наблюдаются. Межпозвонковые отверстия между слившимися позвонками сохраняют нормальную величину.
На рентгенограмме при полном блокировании определяются не измененные по форме позвонки; в отдельных случаях на границе двух позвонков выявляется плотная линейная тень. При частичном блокировании определяется полное слияние дуг без каких бы то ни было следов на месте слияния и узкая прерывающаяся щель между телами позвонков. По данным Д. Г. Рохлина, при врожденном срастании тел позвонков контуры передней и боковых поверхностей их тел не утолщаются, так как передняя продольная связка не обызвествляется. Обратная картина наблюдается при патологических процессах, которые приводят к образованию костного блока между позвонками. Чаще блокированные позвонки встречаются в шейном отделе позвоночника; преимущественно это второй и третий позвонки. Несколько реже наблюдается блокирование верхних грудных позвонков, причем обычно лишь в форме частичного блокирования с полным костным спаянием дуг и остистых отростков и сужением межпозвонковой щели. Пространство, занимаемое двумя спаявшимися остистыми отростками, несколько меньше, чем в норме, вследствие изменения их наклона.
Рентгенологическое исследование надо производить в заднем и боковом положениях. У новорожденных, в отличие от старших детей, не приходится проводить дифференциальную диагностику между врожденным блокированием и блокированием, возникшим в результате деструктивного процесса в межпозвонковом диске.
Недоразвитие отделов позвоночника . Пороки развития крестца и копчика наблюдаются иногда у жизнеспособных детей. Различают: 1) полное отсутствие крестца и копчика или более или менее значительный их дефект (рис. 49) со сближением обеих падвздошных костей; при этом нередко имеется недоразвитие также и нижних поясничных позвонков, и 2) частичное недоразвитие крестца с отсутствием копчика, сопровождаемое незначительным расстройством со стороны спинного мозга, но с сохранением функций сфинктеров. У детей с аномалиями развития крестца и копчика наблюдается сложный синдром: отсутствие ягодиц, атрофия мышц конечностей и нарушение функции сфинктеров с недержанием кала и мочи.
Рис. 49. Агенезия крестца у ребенка 1 суток.
К врожденным аномалиям крестца относятся также кисты этой кости. Они представляют собой кистоподобные расширения крестцового канала с гладкими стенками, наполненные прозрачной жидкостью, подобной спинномозговой. Величина их с вишню и больше; расширение канала чаще имеет направление кпереди.
На задней рентгенограмме и еще более отчетливей в боковой проекции определяется группа полостей в области крестца, не всегда четко отграниченных. Обычно их трактуют как воздушные пузыри и не диагностируют кисты. Необходимо также дифференцировать их от расщепления дуг 1 и 2 крестцовых позвонков и от асимметрично расположенного сакрального отверстия. В литературе описано лишь несколько случаев кист крестца, распознанных прижизненно при рентгенологическом исследовании и подтвержденных в дальнейшем гистологически.
Аномалии филогенетического значения . Численные вариации. Количество позвонков в каждом отделе позвоночника не является постоянным: оно может быть большим и меньшим. Testut различает вариации избытка и вариации недостатка; те и другие могут быть компенсированными и некомпенсированными. Чаще встречаются компенсированные вариации, когда число позвонков в одном отделе позвоночника изменяется за счет числа позвонков в соседнем отделе. При некомпенсированных вариациях имеется увеличение или уменьшение числа позвонков в одном отделе позвоночника при неизмененном их числе в соседнем отделе. При компенсированных вариациях общее число позвонков в позвоночнике не изменяется; при некомпенсированных вариациях общее число позвонков увеличивается или уменьшается. Наиболее частой вариацией является некомпенсированная с увеличением общего числа позвонков, расположенных выше крестца, до 25, причем добавочным является позвонок в поясничном отделе. Гораздо реже наблюдается уменьшение числа пресакральных позвонков до 23.
Ассимиляция . В позвоночнике наблюдается и другая аномалия - ассимиляция (уподобление), когда позвонок, принадлежащий какому-либо одному отделу позвоночника, принимает форму позвонка другого отдела. Это явление ассимиляции наблюдается во всех переходных областях позвоночника; в черепно-шейной, шейно-грудной, грудно-поясничной, пояснично-крестцовой и крестцово-копчиковой. Манифестация же атланта, или проатлант, заключается в выделении позвонка из элементов затылочной кости. Она проявляется в выступании костных краев у большого затылочного отверстия. Эти костные образования, разнообразные по форме и развитию, могут в некоторых случаях достигать такой выраженности, что возникает сочленение их с поперечными отростками атланта. Поэтому некоторые авторы рассматривают их как элементы затылочного позвонка. При этом атлант обычно оказывается уплощенным, а боковые его части на одной или обеих сторонах, а также дуга полностью или частично спаиваются с затылочной костью.
Рентгенологическое прижизненное распознавание ассимиляции атланта чрезвычайно трудно, так как в силу особенных анатомических отношений при ассимиляции чрезвычайно трудно получить ясную морфологическую картину.
Уподобление 1 грудного позвонка последнему шейному с сопутствующей редукцией ребер наблюдается исключительно редко. При этом в одних случаях исчезает в большей или меньшей степени средний участок 1 ребра, сохраняются же передний и задний его участки; в других - в рудиментарном состоянии находятся только головка и шейка ребра; в редких случаях 1 ребро истончается и теряет костное вещество.
В пограничной области грудных и поясничных позвонков, в последнем грудном и 1 поясничном позвонках наблюдаются различные вариации, которые прижизненно могут определяться только при рентгенологическом исследовании.
Поясничные ребра могут иметься на одной стороне позвонка и на обеих его сторонах; по форме они могут больше походить на поперечные отростки или на настоящие ребра. В первом случае они представляют собой фрагменты нормальных поперечных отростков, отделенные от них вертикальной щелью. Величина и форма этих обособленных концов различная. Поясничные ребра типа настоящих ребер тоньше, чем поперечные отростки, направлены в сторону, иногда под углом, близким к прямому, и имеют различную форму и длину. Поясничные ребра обычно отходят от 1 поясничного позвонка, но описаны случаи их отхождения от 2 - 3 - 4 поясничных позвонков.
Сакрализация и люмбализация у новорожденных определяться не могут.