– это патология, характеризующаяся непроизвольными колебательными движениями глаз. Клиническая симптоматика включает быстрые колебания глазных яблок в вертикальном, горизонтальном, реже – косом или круговом направлении. Нарушается аккомодационная способность, что проявляется зрительной дисфункцией. Для диагностики применяется объективное обследование, микропериметрия, электронистагмография, визометрия, рефрактометрия, компьютерная томография головного мозга. Консервативная терапия основывается на применении противосудорожных и противоэпилептических средств. Реже показана хирургическая коррекция положения глазного яблока.
Общие сведения
Нистагм – широко распространенная нозология в практической офтальмологии . Согласно статистическим данным, среди слабовидящих детей врожденную форму патологии диагностируют у 20-40% пациентов. Зачастую удается установить этиологию непроизвольных колебательных движений глаза. Идиопатический тип встречается с частотой 1:3000. Наиболее распространен горизонтальный нистагм, в то время как косой и вращательный варианты встречаются крайне редко. В общей структуре поражения органа зрения горизонтальный тип занимает 18%. Географические особенности эпидемиологии отсутствуют.
Причины нистагма
Врожденный нистагм возникает на фоне неврологических расстройств. О наследственной природе заболевания свидетельствует появление клинической симптоматики на фоне врожденного амавроза Лебера или альбинизма . Основные причины развития приобретенной формы:
- Патология головного мозга . Нистагм в зрелом возрасте может выступать одним из симптомов рассеянного склероза или злокачественного новообразования. Внезапное появление симптоматики может говорить об инсульте .
- Черепно-мозговая травма . Непроизвольные колебания глаз связаны с повреждением зрительных нервов или затылочной доли коры головного мозга.
- Интоксикация . Заболевание возникает из-за токсического воздействия спиртных напитков, передозировки противосудорожных и снотворных препаратов.
- Поражение вестибулярного аппарата . Клиническим проявлениям предшествует повреждение центральных либо периферических отделов вестибулярного анализатора. Зачастую развитие приобретенной формы провоцирует поражение полукружных каналов внутреннего уха.
- Снижение остроты зрения . Нистагм может развиваться из-за выраженного снижения остроты зрения у пациентов со зрелой катарактой , травматическими повреждениями органа зрения в анамнезе или с полной слепотой (амаврозом).
Патогенез
В основе самопроизвольных движений глазных яблок лежит декомпенсация тонуса перепончатой части лабиринта внутреннего уха. В норме нервные импульсы генерируется одновременно с двух сторон и передаются с одинаковой скоростью, что позволяет глазам находиться в состоянии покоя или осуществлять содружественные движения. Повышение тонуса в лабиринте с определенной стороны ведет к развитию нистагма.
При поражении периферического и центрального отдела вестибулярного анализатора отмечается возникновение или изменение выраженности клинических проявлений при смене положения. Это связано с вторичным вовлечением в патологический процесс полукружных канальцев. Молекулярный механизм развития врожденного идиопатического нистагма до конца не изучен. Ученые полагают, что в его основе лежит мутация гена FRMD7, которая наследуется по Х-сцепленному типу. Однако в клинической практике также наблюдались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.
Классификация
В зависимости от времени появления первых симптомов выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К врожденной форме относится латентный и манифестно-латентный типы. Приобретенный вариант по этиологии классифицируют на нейрогенный и вестибулярный. С клинической точки зрения выделяют:
- Маятникообразный (ундулирующий) . Характеризуется одинаковыми по величине и скорости фазами колебаний глазных яблок.
- Толчкообразный . Отличается ритмичными движениями глаз, при котором в одну сторону глазное яблоко направляются медленно, в другую – быстро. Если в быстрой фазе глаза направляются влево, то речь идет о левосторонней форме, движения вправо свидетельствуют о правостороннем варианте.
- Смешанный . Этот вариант заболевания сочетает в себе толчкообразную и ундулирующую формы.
- Ассоциированный . Глазные яблоки движутся содружественно с одинаковой амплитудой по маятникообразному или толчкообразному типу.
- Диссоциированный . Характер движений одного глаза не совпадает по направлению и амплитуде с другим глазным яблоком.
Симптомы нистагма
В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте или с момента рождения. Симптомы приобретенной формы развиваются непосредственно после действия этиологического фактора. Пациенты предъявляют жалобы на повторяющиеся колебательные движения глаз. Направление колебаний может быть горизонтальным, вертикальным, реже – косым или циркулярным. Больному не удается сфокусироваться на рассматриваемом предмете. Нарушается способность адаптации к изменению внешних условий. Снижение зрительных функций вызвано не патологией клинической рефракции, а пониженным резервом аккомодации.
Пациент не может полностью остановить проявления нистагма, но величина колебаний несколько уменьшается при изменении направления взгляда, положения головы или максимальной фокусировке внимания на определенном объекте. Чтобы снизить выраженность клинической симптоматики, больной принимает вынужденное положение с наименьшей частотой движений. Распространены повороты головы в сторону или тортиколлис (наклон). Выбор положения определяется зоной относительного покоя, в которой снижается амплитуда движений и улучшается аккомодационная способность.
Симптомы наиболее заметны в стрессовых условиях, при волнении или усталости. На длительность проявлений влияет характер движений. При маятниковом типе продолжительность нистагма дольше, чем при толчкообразном варианте заболевания. Свойства колебательных движений могут меняться. Смену проявлений провоцирует появление объекта в поле зрения, изменение его размера или яркости. Определенную роль отводят фактору зрительного сосредоточения и даже настроению. Форму заболевания устанавливают по движениям глаз, которые доминируют в клинической картине.
Осложнения
Распространенное осложнение нистагма – вторичный альтернирующий сходящийся страбизм, который зачастую развивается у пациентов с диссоциированной формой. Характеристики косоглазия определяются течением основного заболевания. Патология сопровождается обратимой зрительной дисфункцией – амблиопией и смешанным астигматизмом . Приобретенный вариант осложняется рядом вестибулярных расстройств (головокружение, нарушение координации, головная боль). Из-за необходимости часто держать голову в вынужденном положении возможно развитие компенсаторной кривошеи . Лица с вестибулярным нистагмом в анамнезе склонны к рецидивирующему лабиринтиту .
Диагностика
Для постановки диагноза достаточно объективного обследования пациента. При наружном осмотре удается визуализировать непроизвольные движения глаз. Для определения направления нистагма больного просят сфокусировать взгляд на ручке или специальной указке. Офтальмолог проводит инструментом вверх, вниз, вправо и влево. По направлению быстрого компонента устанавливают форму поражения. Для изучения этиологии заболевания и выбора дальнейшей тактики ведения применяется:
- Микропериметрия . Методика позволяет определить точку фиксации на внутренней оболочке глазного яблока, регистрировать параметры оптического нистагма и изучить чувствительность сетчатки. Способ дает возможность проводить мониторинг состояния больных для оценки эффективности лечебных мероприятий.
- Электронистагмография (ЭНГ) . Исследование базируется на регистрации биопотенциалов, которые возникают между роговой и сетчатой оболочкой. У лиц с непроизвольными движениями глаз электрическая ось смещается, что сопровождается увеличением разницы корнеоретинального биопотенциала до 100-300 мкВ.
- Консервативная терапия . Используется, если клинические проявления развиваются на фоне центральной вестибулопатии. Рекомендовано применение нейротропных препаратов из группы противосудорожных, противоэпилептических лекарственных средств.
- Оперативное вмешательство . Цель хирургического лечения – формирование позиции относительного покоя глаз путем восстановления физиологического положения. Для этого осуществляется изменение структурных особенностей глазодвигательных мышц.
Симптоматическое лечение основывается на очковой или контактной коррекции остроты зрения . Рекомендовано применение контактных линз , поскольку при движении глаза центр линзы смещается вместе с ним, зрительная дисфункция не развивается. В отдельных случаях проводят инъекции ботокса в орбитальную полость для ограничения мелкоразмашистых движений глаз.
Прогноз и профилактика
Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций при нистагме благоприятный. Корректная терапия основного заболевания позволяет полностью устранить клинические проявления патологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к своевременной диагностике и лечению поражений головного мозга, вестибулярного аппарата и органа зрения. При выявлении непроизвольных движений глазными яблоками у больных, принимающих противосудорожные или снотворные препараты, необходимо корректировать дозировку лекарственных средств.
Нистагм – достаточно тяжелая форма нарушений глазодвигательной функции, проявляющаяся как самопроизвольные колебательные движения глаз, а также как слабовидение.
Он представляет собой непроизвольные и систематически повторяющиеся маятникообразные колебания глаз, связанные с физиологическими или патологическими факторами.
Так, в норме нистагм появляется при вращении оптокинетического предмета или тела в пространстве, Он помогает сохранить хорошее зрение. Движения глаз, фиксирующиеся на конкретном предмете, называются фовеирующими, а отодвигающие фовеа от предмета, – дефовеирующими.
Патологический нистагм отличается тем, что каждый цикл движений начинается неконтролируемым отклонением глаза от объекта с дальнейшим обратным рефиксационным движением скачкообразного типа.
В зависимости от направления различают нистагм горизонтального или вертикального типа, а также торсионного либо неспецифического. По амплитуде заболевания бывает мелкокалиберный или крупнокалиберный, а его частота высокой, средней и низкой.
Причины возникновения
Развитие нистагма может обуславливаться центральными или местными факторами.
Заболевание наблюдается при врожденном или раноприобретенном ухудшении зрения, связанном с разными заболеваниями глаз, из-за которых нарушается процесс фиксации зрения.
Виды
Толчкообразный нистагм имеет такой признак, как медленное дефовеирующее «дрейфующее» движение, а также достаточно быстрое исправляющее рефовеирующее толчкообразное движение.
Направление определяют направлением быстрого компонента.. Данный вид заболевания подразделяется на вестибулярный и медленный.
Маятникообразный нистагм характеризуется медленными фовеирующими и дефовеирующими движениями.
Врожденный маятникообразный нистагм является горизонтальным с характерной тенденцией переходить в толчкообразный при взгляде в сторону.
Приобретенный маятникообразный нистагм отличается наличием горизонтального, вертикального и торсионного компонентов.
Если горизонтальное и вертикальное направления маятникообразного нистагма пребывают в фазе, воспринимаемое направление косое. Когда они не в фазе, то оно имеет эллиптический или ротаторный вид.
Нистагм смешанного типа состоит из маятникообразного нистагма в первичной позиции и толчкообразного нистагма при взгляде в сторону.
Установочный нистагм – незначительный толчкообразный нистагм низкой частоты в случае крайнего отведения взгляда.
Оптокинетический нистагм – толчкообразный тип, наблюдающийся при повторяющихся движениях предмета в поле зрения. Медленная фаза – следящее движение за объектом; быстрая фаза – саккадическое движение в противоположном направлении, глаза фиксируют другой предмет.
Если предметы двигались по направлению влево, левая теменно-затылочная часть отвечает за медленную фазу влево, а левая лобная зона – быструю фазу вправо.
Оптокинетический нистагм применяется для выявления симулянтов, которые имитируют слепоту и для определения остроты зрения у ребенка. Он применяется для определения фактора, вызвавшего изолированную гомонимную гемианопсию.
Вестибулярный нистагм – толчкообразный вид заболевания, развивающийся при изменении входа от вестибулярных ядер к центру горизонтальных движений органа. Медленная фаза регулируется вестибулярными ядрами, а быстрая — с помощью ствола мозга и фронтомезэнцефалического пути.
Ротаторный нистагм возникает при заболеваниях вестибулярной системы.
Он может возникнуть при калорической стимуляции:
Нистагм моторного дисбаланса развивается при первичных дефектах эфферентных механизмов.
Врожденный нистагм может быть X-сцепленное рецессивное либо же aутосомно-доминантное. Он обнаруживается спустя некоторое время после рождения и не исчезает на протяжении всей жизни.
Кивательный спазм – состояние, нечасто встречающееся между 3 и 18 месяцами.
Его симптомы:
- Односторонний либо двухсторонний нистагм горизонтального типа с маленькой амплитудой и высокой частотой, сопровождающийся киванием головой;
- Нистагм обычно асимметричный, имеет увеличенную амплитуду при отведении;
- Выделяются вертикальный и торзионный компоненты.
Латентный нистагм напрямую связан с инфантильной эзотропией и не сопровождается вертикальной девиацией. Характеризуется тем, что когда оба глаза открыты, симптомы заболевания отсутствуют.
Периодический альтернирующий нистагм диагностируют по следующим признакам:
Содружественный горизонтальный толчкообразный нистагм, время от времени меняющий направление;
- Цикл делится на активную фазу и неподвижную;
- При активной фазе амплитуда и частота со скоростью медленной фазы сначала резко увеличиваются, а потом уменьшаются;
- Потом идет небольшая, спокойная интерлюдия, которая длится до двадцати секунд, при этом глаза совершают низкоамплитудные, маятникообразные движения;
- Дальше происходит сходная последовательность движений в противоположных направлениях, один цикл длится несколько минут.
Конвергенционно-ретракционный вид заболевания наблюдается при одновременном сокращении экстраокулярных мышц, (медиальных прямых).
Нистагм, «бьющий» вниз, имеет такие признаки, как и вертикальный тип с быстрой фазой, «бьющей» вниз.
Нистагм, «бьющий» вверх, характеризуется следующей симптоматикой: вертикальный тип с быстрой фазой, «бьющей» вверх.
Возвратно-поступательный
нистагм Maddox проявляется через маятникообразный нистагм, при этом один глаз приподнимается и поворачивается внутри, а другой глаз одновременно опускается и поворачивается кнаружи; глаза расходятся в противоположные направления.
Атаксический нистагм – это горизонтальный тип нистагма, который наблюдается в отведенном глазу человека с межъядерной офтальмоплегией.
Нистагм с сенсорной депривацией считается результатом ухудшения зрительных функций. Состояние пациента определяют по степени ухудшения зрительных функций. Горизонтальная и маятникообразная разновидность уменьшается при конвергенции.
Для уменьшения его амплитуды обычно принимается определенное положение головы. Фактором, вызывающим заболевание сенсорной депривации, называют тяжелую патологию центрального зрения, перенесенную в раннем возрасте.
Обычно он развивается у людей в возрасте до двух лет с двухсторонним ухудшением зрительных функций.
Горизонтальный нистагм.Нистагм горизонтального типа относится к вестибулярному типу. Он встречается достаточно часто, проявляясь при нарушениях в средних отделах ромбовидной ямки.
Часто горизонтальный нистагм свидетельствует об изменениях в ЦНС, а также на периферии. Данная разновидность заболевания может быть диагностирована также при первичных воспалительных, инфекционных, интоксикационных воспалениях лабиринта.
Также его вызывают патологии среднего уха, которые вторично распространяются по лабиринту.
У детей до года
Основными причинами развития нистагма у маленьких детей офтальмологи называют:
- Наследственные заболевания (альбинизм);
- Травма, нанесенная во время родов;
- Нарушения в области ЦНС.
Если причиной стало наследственное заболевание, то диагностируют врождённый нистагм. Он обычно проявляется на первых месяцах жизни ребёнка. Болезнь у новорожденных замечается не сразу.
В течение первых недель жизни взгляд малыша постоянно блуждает и не фокусируется на одном предмете, но спустя несколько недель ситуация меняется.
Если же его глаза продолжают блуждать, это считается патологией – врождённый нистагм.
Нистагм у детей возрастом до одного года специалисты воспринимают или как временные отклонения от общепринятой нормы, или как косметическую проблему, связывая ее с неполным развитием зрительного аппарата.
Относительно темы, касающейся своевременного лечения данного заболевания, мнения не совпадают.
Среди советов невропатологов можно услышать, что заболевание пройдёт сам собой. Это и служит оправданием того, что ребенка до года не лечат, а лишь контролируют его состояние.
Лечение
Комплекс мер, усиливающих зрительные функции, при этом заболевании включает правильно составленную оптическую коррекцию необходимого типа.
При альбинизме, дистрофии тканей сетчатки и неполной атрофии зрительного нерва следует использовать защитные и повышающие зрение цветные светофильтры, имеющие плотность, которая позволяет добиться наивысшей остроты зрения.
Нистагм также сопровождается нарушением аккомодационной способности и относительной амблиопией, поэтому проводится плеоптическое лечение и выполняется комплекс упражнений, направленных на тренировку аккомодации.
Благоприятны засветы при помощи красного фильтра, которые избирательно стимулируют центральную зону сетчатки, воздействие с помощью контрастно-частотных и цветовых тест-объектов. Рекомендованные упражнения можно делать последовательно для каждого глаза, а затем для обоих одновременно.
Очень полезны бинокулярные упражнения с диплоптическим методом лечения, помогающие уменьшить амплитуду и улучшить зрение.
Лечение медикаментозным способом используют для усиления питания глазных тканей, сетчатки (медикаменты, расширяющие кровеносные сосуды, комплекс микроэлементов,витаминов).
Хирургическое лечение проводят для уменьшения количества колебательных движений. При заболевании толчкообразного типа, когда обнаруживается вынужденный поворот головы с улучшением зрения и утиханием амплитуды в выбранной позиции, целью операции является перенесение «зоны покоя» в срединное положение.
Необходимо ослабить более сильные мышцы и усилить те, что слабее. В итоге выпрямляется положение головы, уменьшаются признаки нистагма и заметно улучшается острота зрения.
Перед началом лечения ребенка, нужно провести полное обследование. Врач изучает глазное дно, тестирует состояние зрительного нерва, а также полностью обследовать зрительно-нервный аппарат. Оно осуществляется за счет так называемого электрофизиологического исследования.
Важную роль играет совмесная работа окулиста с невропатологом. Для изучения состояния ЦНС невропатолог может настоять на дополнительных обледованиях – МРТ, ЭЭГ и других, что поможет определить оптимальную тактику терапии.
Если при обследовании окажется, что присутствуют сопутствующие патологии, то ребенок носит очки. Параллельно осуществляется аппаратное лечение с целью улучшения остроты зрения, которое состоит из нескольких методов улучшения зрительной системы.
Лечение аппаратным способом осуществляется в стационаре каждые полгода.
Хирургический метод дает возможность заметно снизить не только частоту, но и амплитуду колебаний глаз. Ребенок с нистагмом должен постоянно быть под наблюдением офтальмолога до достижения подросткового возраста.
Хотя данное заболевание – довольно опасная глазная патология, если своевременно начать правильную терапию, можно добиться положительной динамики. Примерно в 90% пациентов лечение нистагма горизонтального типа проходит успешно.
В клинической практике у неврологических пациентов различают четыре вида нистагма:
Врождённый нистагм
Для врождённого нистагма характерны длительно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врождённый нистагм сопровождается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения у пациента. Механизм и локализация поражения при врождённом нистагме не известны.
Лабиринтно-вестибулярный нистагм
Поражение вестибулярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корригирующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы». Такое однонаправленное движение медленной фазы нистагма отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибулярных ядер. Повреждение полукружных каналов внутреннего уха приводит к медленному отклонению глазного яблока в сторону поражения полукружного канала с последующим быстрым компенсаторным движением в противоположную сторону.
Патологическими являются также медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы нистагма). Данная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно приводит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) у больного.
Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновременно несколько полукружных каналов. Это приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими в головной мозг из отдельных полукружных каналов внутреннего уха. В подобном случае нистагм имеет чаще смешанный характер:
- при доброкачественном нистагме положения у пациента обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм
- при одностороннем разрушении лабиринта у больного возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм
Периферический вестибулярный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях её положения (наклон, поворот, вращение).
В случаях поражения центральных вестибулярных связей возникает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибулярные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм визуально может напоминать нистагм, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Центральный вестибулярный нистагм незначительно уменьшается при фиксации головы пациента и усиливается или вызывается изменением её положения в пространстве (наклон, поворот, вращение).
Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения:
- Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Нистагм вниз вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда-Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; нистагм вниз также может возникать как токсическая реакция на приём противосудорожных препаратов.
- Нистагм вверх является следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов.
- Горизонтальный (влево, вправо) нистагм в исходном положении (при взгляде пациента прямо), наблюдают при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора и лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда-Киари.
Нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Способность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие поражения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома или невринома слухового нерва). Частой причиной горизонтального нистагма является также приём седативных и противосудорожных препаратов. Горизонтальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.
Конвергирующий (сходящийся) пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, сходящемуся пульсирующему нистагму сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).
Периодический альтернирующий нистагм
В случае периодического альтернирующего нистагма у пациента наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1-2 мин) меняющий своё направление то в право, то влево. Могут отмечаться также нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни (периодического альтернирующего нистагма) может иметь наследственный характер и встречается в сочетании с краниовертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере периодического альтернирующего нистагма положительный эффект даёт назначение больному баклофена.
Диссоциированный вертикальный нистагм
В случае диссоциированного вертикального нистагма наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глазное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Диссоциированный вертикальный нистагм возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы, реже при инфарктах головного мозга. Диссоциированный вертикальный нистагм часто сочетается с битемпоральной гемианопсией.
Состояния, напоминающие нистагм
Нистагм могут напоминать такие двигательные расстройства глаз, как:
- судорожные подёргивания глазных яблок с характерным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сторону от точки фиксации и назад)
- дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания)
- опсоклонус (частые саккадические колебания)
- миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальные движения)
- окулярный боббинг (ocular bobbing - быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх)
- периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд
Нарушения зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распознавание которой в значительной степени увеличивает знания врача невролога и нейрохирурга. Врач невролог или нейрохирург, бдительно относящийся к подобным видимым сигналам, которые может послать глаз, не только распознает и дифференцирует их друг от друга, но и поймёт их клиническое значение.
Нистагм - гр. nystagmos, дремота - непроизвольные ритмические судорожные движения глазного яблока.
Физиологический нистагм наблюдается при слежении за движущимися объектами (оптокинетический нистагм) и раздражении вестибулярного аппарата .
Вестибулярный нистагм возникает при поражении лабиринта ( синдром Меньера), преддверно-улиткового нерва или вестибулярных ядер в стволе мозга .
Периферический вестибулярный нистагм часто наблюдается во время приступов и сопровождается тошнотой и головокружением . Могут возникнуть шум в ушах и ухудшение слуха . Внезапное изменение положения головы может спровоцировать или усилить эти расстройства.
Нистагм при взгляде вниз возникает при краниовертебральных аномалиях ( синдроме Арнольда-Киари , платибазии). Он также описан при стволовом инсульте и мозжечковом инсульте , отравлениях литием или противосудорожными препаратами и рассеянном склерозе .
Нистагм при взгляде вверх обусловлен поражением покрышки варолиева моста в результате инсульта , опухоли или демиелинизирующего заболевания .
Роль информации от полукружных каналов на движение глаз может быть ярко продемонстрирована, если подопытного усадить на быстро вращающийся крутящийся стул. Глаза в этом случае смещаются в сторону, противоположную вращению, в попытке зафиксировать взглядом неподвижный объект и затем (при потере его из поля зрения) - быстро рывком перемещаются в сторону вращения, чтобы найти другую точку фиксации взгляда. Сходным образом, когда вращение внезапно прекращается, глаза продолжают движение в сторону предшествовавшего вращения, а затем отпрыгивают в противоположном направлении. Это внезапное изменение происходит в результате того, что гребни полукружных каналов испытывают воздействие потока эндолимфы , меняющей направление потока на противоположное. Такие характерные движения глаз называются нистагмом.
Нистагм – достаточно тяжелая форма нарушений глазодвигательной функции, проявляющаяся как самопроизвольные колебательные движения глаз, а также как слабовидение.
Он представляет собой непроизвольные и систематически повторяющиеся маятникообразные колебания глаз, связанные с физиологическими или патологическими факторами.
Так, в норме нистагм появляется при вращении оптокинетического предмета или тела в пространстве, Он помогает сохранить хорошее зрение. Движения глаз, фиксирующиеся на конкретном предмете, называются фовеирующими, а отодвигающие фовеа от предмета, – дефовеирующими.
Патологический нистагм отличается тем, что каждый цикл движений начинается неконтролируемым отклонением глаза от объекта с дальнейшим обратным рефиксационным движением скачкообразного типа.
В зависимости от направления различают нистагм горизонтального или вертикального типа, а также торсионного либо неспецифического. По амплитуде заболевания бывает мелкокалиберный или крупнокалиберный, а его частота высокой, средней и низкой.
Причины возникновения
Развитие нистагма может обуславливаться центральными или местными факторами.
Заболевание наблюдается при врожденном или раноприобретенном ухудшении зрения, связанном с разными заболеваниями глаз, из-за которых нарушается процесс фиксации зрения.
Виды
Толчкообразный нистагм имеет такой признак, как медленное дефовеирующее «дрейфующее» движение, а также достаточно быстрое исправляющее рефовеирующее толчкообразное движение.
Направление определяют направлением быстрого компонента. Данный вид заболевания подразделяется на вестибулярный и медленный.
Маятникообразный нистагм характеризуется медленными фовеирующими и дефовеирующими движениями.
Врожденный маятникообразный нистагм является горизонтальным с характерной тенденцией переходить в толчкообразный при взгляде в сторону.
Приобретенный маятникообразный нистагм отличается наличием горизонтального, вертикального и торсионного компонентов.
Если горизонтальное и вертикальное направления маятникообразного нистагма пребывают в фазе, воспринимаемое направление косое. Когда они не в фазе, то оно имеет эллиптический или ротаторный вид.
Нистагм смешанного типа состоит из маятникообразного нистагма в первичной позиции и толчкообразного нистагма при взгляде в сторону.
Установочный нистагм – незначительный толчкообразный нистагм низкой частоты в случае крайнего отведения взгляда.
Оптокинетический нистагм – толчкообразный тип, наблюдающийся при повторяющихся движениях предмета в поле зрения. Медленная фаза – следящее движение за объектом; быстрая фаза – саккадическое движение в противоположном направлении, глаза фиксируют другой предмет.
Если предметы двигались по направлению влево, левая теменно-затылочная часть отвечает за медленную фазу влево, а левая лобная зона – быструю фазу вправо.
Оптокинетический нистагм применяется для выявления симулянтов, которые имитируют слепоту и для определения остроты зрения у ребенка. Он применяется для определения фактора, вызвавшего изолированную гомонимную гемианопсию.
Вестибулярный нистагм – толчкообразный вид заболевания, развивающийся при изменении входа от вестибулярных ядер к центру горизонтальных движений органа. Медленная фаза регулируется вестибулярными ядрами, а быстрая — с помощью ствола мозга и фронтомезэнцефалического пути.
Ротаторный нистагм возникает при заболеваниях вестибулярной системы.
Он может возникнуть при калорической стимуляции:
Нистагм моторного дисбаланса развивается при первичных дефектах эфферентных механизмов.
Врожденный нистагм может быть X-сцепленное рецессивное либо же aутосомно-доминантное. Он обнаруживается спустя некоторое время после рождения и не исчезает на протяжении всей жизни.
Кивательный спазм – состояние, нечасто встречающееся между 3 и 18 месяцами.
Его симптомы:
Латентный нистагм напрямую связан с инфантильной эзотропией и не сопровождается вертикальной девиацией. Характеризуется тем, что когда оба глаза открыты, симптомы заболевания отсутствуют.
Периодический альтернирующий нистагм диагностируют по следующим признакам:
Содружественный горизонтальный толчкообразный нистагм, время от времени меняющий направление;
Конвергенционно-ретракционный вид заболевания наблюдается при одновременном сокращении экстраокулярных мышц, (медиальных прямых).
Нистагм, «бьющий» вниз, имеет такие признаки, как и вертикальный тип с быстрой фазой, «бьющей» вниз.
Нистагм, «бьющий» вверх, характеризуется следующей симптоматикой: вертикальный тип с быстрой фазой, «бьющей» вверх.
Возвратно-поступательный нистагм Maddox проявляется через маятникообразный нистагм, при этом один глаз приподнимается и поворачивается внутри, а другой глаз одновременно опускается и поворачивается кнаружи; глаза расходятся в противоположные направления.
Атаксический нистагм – это горизонтальный тип нистагма, который наблюдается в отведенном глазу человека с межъядерной офтальмоплегией.
Нистагм с сенсорной депривацией считается результатом ухудшения зрительных функций. Состояние пациента определяют по степени ухудшения зрительных функций. Горизонтальная и маятникообразная разновидность уменьшается при конвергенции.
Для уменьшения его амплитуды обычно принимается определенное положение головы. Фактором, вызывающим заболевание сенсорной депривации, называют тяжелую патологию центрального зрения, перенесенную в раннем возрасте.
Обычно он развивается у людей в возрасте до двух лет с двухсторонним ухудшением зрительных функций.
Горизонтальный нистагм.Нистагм горизонтального типа относится к вестибулярному типу. Он встречается достаточно часто, проявляясь при нарушениях в средних отделах ромбовидной ямки.
Часто горизонтальный нистагм свидетельствует об изменениях в ЦНС, а также на периферии. Данная разновидность заболевания может быть диагностирована также при первичных воспалительных, инфекционных, интоксикационных воспалениях лабиринта.
Также его вызывают патологии среднего уха, которые вторично распространяются по лабиринту.
У детей до года
Основными причинами развития нистагма у маленьких детей офтальмологи называют:
Если причиной стало наследственное заболевание, то диагностируют врождённый нистагм. Он обычно проявляется на первых месяцах жизни ребёнка. Болезнь у новорожденных замечается не сразу.
В течение первых недель жизни взгляд малыша постоянно блуждает и не фокусируется на одном предмете, но спустя несколько недель ситуация меняется.
Если же его глаза продолжают блуждать, это считается патологией – врождённый нистагм.
Нистагм у детей возрастом до одного года специалисты воспринимают или как временные отклонения от общепринятой нормы, или как косметическую проблему, связывая ее с неполным развитием зрительного аппарата.
Относительно темы, касающейся своевременного лечения данного заболевания, мнения не совпадают.
Среди советов невропатологов можно услышать, что заболевание пройдёт сам собой. Это и служит оправданием того, что ребенка до года не лечат, а лишь контролируют его состояние.
Комплекс мер, усиливающих зрительные функции, при этом заболевании включает правильно составленную оптическую коррекцию необходимого типа.
При альбинизме, дистрофии тканей сетчатки и неполной атрофии зрительного нерва следует использовать защитные и повышающие зрение цветные светофильтры, имеющие плотность, которая позволяет добиться наивысшей остроты зрения.
Нистагм также сопровождается нарушением аккомодационной способности и относительной амблиопией, поэтому проводится плеоптическое лечение и выполняется комплекс упражнений, направленных на тренировку аккомодации.
Благоприятны засветы при помощи красного фильтра, которые избирательно стимулируют центральную зону сетчатки, воздействие с помощью контрастно-частотных и цветовых тест-объектов. Рекомендованные упражнения можно делать последовательно для каждого глаза, а затем для обоих одновременно.
Очень полезны бинокулярные упражнения с диплоптическим методом лечения, помогающие уменьшить амплитуду и улучшить зрение.
Лечение медикаментозным способом используют для усиления питания глазных тканей, сетчатки (медикаменты, расширяющие кровеносные сосуды, комплекс микроэлементов,витаминов).
Хирургическое лечение проводят для уменьшения количества колебательных движений. При заболевании толчкообразного типа, когда обнаруживается вынужденный поворот головы с улучшением зрения и утиханием амплитуды в выбранной позиции, целью операции является перенесение «зоны покоя» в срединное положение.
Необходимо ослабить более сильные мышцы и усилить те, что слабее. В итоге выпрямляется положение головы, уменьшаются признаки нистагма и заметно улучшается острота зрения.
Перед началом лечения ребенка, нужно провести полное обследование. Врач изучает глазное дно, тестирует состояние зрительного нерва, а также полностью обследовать зрительно-нервный аппарат. Оно осуществляется за счет так называемого электрофизиологического исследования.
Важную роль играет совмесная работа окулиста с невропатологом. Для изучения состояния ЦНС невропатолог может настоять на дополнительных обледованиях – МРТ, ЭЭГ и других, что поможет определить оптимальную тактику терапии.
Если при обследовании окажется, что присутствуют сопутствующие патологии, то ребенок носит очки. Параллельно осуществляется аппаратное лечение с целью улучшения остроты зрения, которое состоит из нескольких методов улучшения зрительной системы.
Лечение аппаратным способом осуществляется в стационаре каждые полгода.
Хирургический метод дает возможность заметно снизить не только частоту, но и амплитуду колебаний глаз. Ребенок с нистагмом должен постоянно быть под наблюдением офтальмолога до достижения подросткового возраста.
Хотя данное заболевание – довольно опасная глазная патология, если своевременно начать правильную терапию, можно добиться положительной динамики. Примерно в 90% пациентов лечение нистагма горизонтального типа проходит успешно.
Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным, маят-никообразным (качательным) или толчкообразным.
Выявление спонтанного нистагма происходит в процессе обычного невро-логического осмотра без дополнительных воздействий на вестибулярный аппа-рат обследуемого, необходимых для вызывания экспериментального нистагма. При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят друг напротив друга, глаза их находятся приблизительно на одном уровне; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале пациенту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает этот предмет в одну, затем в другую сторону, вверх и вниз, по диагонали. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследования врач наблюдает за меняющимся положением глаз больного и выявляет возможные проявления нистагма.
Для оценки нистагма учитываются направленность, амплитуда, скорость, ритмичность, характер движений глазных яблок, бинокулярность или моно-окулярность (в последнем случае — диссоциированный нистагм).
В зависимости от направления взора, при котором проявляется спонтанный толчкообразный нистагм, различают нистагм трех степеней (Благовещенс-кая Н.С. 1990): нистагм I степени появляется только при взгляде в сторону быстрой его фазы, нистагм II степени возникает уже при прямом взгляде, нис-тагм III степени наблюдается и при взгляде в сторону медленной его фазы.
В случае проверки спонтанного нистагма у здорового человека при крайних отведениях глазных яблок могут возникать единичные мелкоразмашистые по-дергивания глазных яблок, которые быстро прекращаются. Это явление пред-ставляет собой установочный, фиксационный нистагм и обычно обозначается термином «нистагмоид», который не следует относить к патологии.
Чаще приходится наблюдать спонтанный горизонтальный нистагм. Траек-тория движений глаз при горизонтальном нистагме направлена в горизонталь-ной плоскости по отношению к голове вне зависимости от ее наклона.
При маятникообразном горизонтальном нистагме характерны ритмичные, плавные, синусоидальные колебания глаз. Обе его фазы одинаковы по ско-рости и длительности, и движения глазных яблок напоминают качательные движения маятника. Маятникообразный нистагм чаще врожденный.
Толчкообразный горизонтальный нистагм чаще бывает приобретенным — глазные яблоки при этом совершают движения в одну сторону быстрые, а в другую — медленные, в таких случаях сторонность толчкообразного горизон-тального нистагма принято определять по быстрому его компоненту. Вместе с тем при этой форме нистагма определяющими являются медленные движения глаз, они провоцируют возникновение и продолжение нистагма. Быстрые же движения глаз являются лишь корригирующими.
Толчкообразный нистагм может быть клоническим и тоническим. Клони-ческим признается частый по ритму толчкообразный спонтанный нистагм. Он может быть периферическим или центральным. Тонический нистагм характе-ризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение быстрой и медленной фаз 1:10-1:30), при этом нистагм замедлен, однако ритмичность его сохраняется. Тонический нистагм — признак тяжелого состояния больно-го, обычно он центральный, возникает при поражении мозга и указывает на острый патологический процесс (нарушение кровообращения в стволе, тяже-лая черепно-мозговая травма, стадия декомпенсации внутричерепной гипер-тензии и т.п.).
Физиологический нистагм может возникать у здорового человека. Так, если человек смотрит на быстро перемещающиеся в сторону предметы, появляется физиологический оптокинетический нистагм. Движение предметов при этом может быть абсолютным или относительным. Абсолютным является движе-ние проходящего перед вами поезда, вызывающего оптокинестический нистагм. Относительным признается кажущееся движение предметов, вызывающее по-добный нистагм у смотрящего в окно движущегося поезда пассажира (желез-нодорожный нистагм).
Патологический нистагм возникает при нарушении механизмов, обеспечи-вающих фиксацию взора. В большинстве случаев это вестибулярный нистагм, являющийся обычно толчкообразным, который характеризуется чередовани-ем активной медленной фазы и корригирующей быстрой фазы (соотношение длительности этих фаз чаще составляет 1:3—1:5). Как уже было отмечено, на-правление толчкообразного нистагма определяется по его быстрой фазе, так как она обычно четче выражена.
Оптический нистагм обусловлен нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, он проявляется с рождения или с раннего детства. Возможен при высокой степени близорукости (6 дптр и более) и разнообразных заболе-ваниях, ведущих к снижению остроты зрения. При снижении остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным. Оптичес-кий нистагм обычно маятникообразный (качательный).
Врожденный нистагм обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный) и проявляется с момента рождения. Он может быть оптическим, т.е. обусловленным очень низким зрением. Однако врожденный нистагм мо-жет проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Есть мнение (Камянов И.М. и др. 1989), что в таких случаях он может свидетельствовать о врожденной недостаточности структур нервной системы, контролирующих фиксацию взора, и тогда нередко сочетается с минимальной церебральной дисфункцией, заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и т.п. Врожденный нистагм отмечается обычно с момента рождения, он постоян-ный, проявляется при направленном вперед взгляде, при поворотах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает.
Врожденный нистагм может быть и толчкообразным, в таком случае он, как правило, крупноразмашистый. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме нет. Его патогенез и локализация поражения обычно остаются неуточненными. Существует мнение, что появление врожденного нистагма обусловлено нерав-номерной активностью механизмов вестибулярного рефлекса, ответственных за саккадические движения глазных яблок.
Симптом Луи—Бар. Если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае приобретенного нистагма амплитуда его осцилляции со временем нарастает, а при врожденном нистагме — уменьшается. Описала французский врач D. Louis-Bar.
Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные формы врожденного нистагма обычно передаются по рецессивному типу, сцепленно-му с Х-хромосомой, реже — по аутосомно-доминантному типу.
В клинике нервных болезней чаще встречается приобретенный, толчкооб-разный, вестибулярный нистагм. Он может быть обусловлен поражением раз-личных уровней вестибулярной системы: полукружных каналов, преддверного ганглия, преддверной части VIII черепного нерва, вестибулярных ядер, распо-ложенных в покрышке ствола на дне IV желудочка мозга, и их связей через посредство структур ретикулярной формации ствола и медиального продоль-ного пучка с ядрами VI, IV и III черепных нервов в стволе мозга, а также с мозжечком и структурами спинного, промежуточного и большого мозга. Обус-ловленный расстройством функций структур ЦНС вестибулярный нистагм расценивается как центральный, в остальных случаях он периферический.
При обследовании больного может быть выявлен спонтанный нистагм и нистагм экспериментальный.
Вестибулярный нистагм обусловлен раздражением или деструкцией структур вестибулярного анализатора. В соответствии с законом Эвальда (немецкий фи-зиолог J. Ewald, I855—1921) в случае обусловленности нистагма раздражением рецепторного аппарата вестибулярной системы его медленная фаза направлена в сторону того полукружного канала лабиринта, в котором ток лимфы переме-щается к ампуле. Вестибулярный нистагм — обязательный компонент вестибу-лярно-окулярного рефлекса. Он толчкообразный, при этом первичной реакцией в ответ на раздражение является медленная фаза нистагма, за ней следует кор-ригирующая быстрая фаза, направленная в противоположную сторону.
Вестибулярный нистагм может быть периферическим и центральным, а также спонтанным и экспериментальным.
Периферический нистагм возникает при поражении периферических струк-тур вестибулярной системы. Периферический нистагм по направленности мо-
жет быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Возникает он при патологии лабиринта или преддверной части VIII черепного нерва. Может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилимфатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом височной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабиринта (при приеме стрептомицина и пр.), невриномы VIII черепного нерва, давления прилежащих сосудов на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва. При раздраже-нии рецепторов лабиринта нистагм (его быстрая фаза) направлен в противопо-ложную сторону, при деструкции лабиринта — в сторону очага поражения. При периферическом нистагме обычен латентный период длительностью в 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено затухание, возможны тошнота, реже — рвота.
Позиционный нистагм периферического происхождения — нистагм, появля-ющийся или меняющийся при перемене положения тела. Обычно появляется через 3—10 секунд после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду реакции), нередко сочетается с голово-кружением и тошнотой, продолжается около 10 секунд. Такой нистагм обычно затухает после нескольких последовательных попыток его вызывания.
Центральный нистагм — следствие поражения структур центральной не-рвной системы, чаще вестибулярных ядер и их связей с медиальным продоль-ным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с моз-жечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма центральный нистагм может быть различной направленности. Горизонталь-ным он бывает чаще при поражении средней части ромбовидной ямки (меди-альное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональным — при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), ротаторный нистагм указывает на раздражение структур ее нижней части.
Позиционный нистагм центрального происхождения проявляется при со-судистой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, рассеянном склерозе, кистозных опухолях мозжечка, черепно-мозговой травме средней тяжести, алкогольном опьянении. Возникает сразу после изменения положе-ния головы, сохраняется более 10 секунд, не затухая; может сопровождаться тошнотой и рвотой.
Синдром Боннье. Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга сопровождается расстройством функций латерального вестибу-лярного ядра (ядро Дейтерса) и прилежащих структур. Характеризуется нис-тагмом, головокружением, тошнотой, расстройством слуха, иногда косогла-зием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза и тригеминальной болью, которая может быть приступообразной. Описал в 1903 г. французский оториноларинголог P. Bonnier (186I—1918).
Множественный центральный нистагм (сочетание его вариантов) отмеча-ется при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга на большом протяжении. Центральный нистагм может быть одним из прояв-лений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебрально-бази-лярной системе, демиелинизирующий процесс).
Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Вращение при нем нередко сочетается с горизонтальным или вертикальным его компонен-тами. Вращательный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении
каудального отдела ствола. При поражении промежуточного мозга возможен высокоамплитудный вращательный нистагм, в таких случаях он может быть основой пилообразного нистагма.
Циркулярный нистагм — вариант маятникообразного нистагма, при ко-тором глазное яблоко осциллирует по кругу; может быть приобретенным и врожденным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма при нем ос-цилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновременных горизонтальных и вертикальных осцилляции, различающихся по фазе на 90°, при этом амплитуды обоих компонентов равны. Возможен при рассеянном склерозе и тогда обычно сочетается с атаксией.
Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маятни-кообразных осцилляции, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и циркуляр-ный нистагм, встречается главным образом при рассеянном склерозе и обычно сочетается с атаксией.
Косой, или диагональный, нистагм может быть маятникообразным или толч-кообразным. Обычно относится к приобретенным формам нистагма.
Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке фиксировать зрение. Иногда отмечается у больных, находящихся в коме. Является следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка мозга. Может сочетаться с изменением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии и снижением остроты зрения. Описал эту патологию в 1963 г. Н. Lourie.
Приобретенный в раннем детстве нистагм может быть обусловлен про-грессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено ме-дицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз.
Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Обычно центральный, отражает нарушения функции ствола мозга и/или мозжечка. Может быть про-явлением, в частности, сосудистых и демиелинизируюших поражений мозга. Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но может быть мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Возмож-на неидентичность выраженности нистагма одного и другого глаза; при этом степень выраженности нистагма может не соответствовать состоянию остроты зрения.
Нистагм, индуцированный лекарственными средствами и алкоголем, часто бывает толчкообразным, может быть горизонтальным или горизонтально-ро-таторным, реже — вертикальным; иногда нистагм симметричный взоропаре-тический, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Он может быть индуцирован хиной, барбитуратами, фенотиазином, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, алкоголем.
При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед со-
бой. Нистагму, индуцированному лекарственными средствами и алкоголем, могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточне-нию диагноза обычно способствуют анамнез и скринирующие тесты на при-сутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови.
Конвергирующий нистагм — редкая форма приобретенного, маятникообраз-ного, горизонтального нистагма. Он проявляется чередованием сближения и расхождения глазных яблок. Проявляется при фиксации взора на предмете, находящемся на небольшом расстоянии, или при конвергенции глазных яб-лок. Конвергирующий нистагм обычно является следствием первичного пора-жения среднего мозга или его сдавления при тенториальных мозговых грыжах. Возможен при прогрессирующем надъядерном параличе.
Диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм имеет выраженную асимметрию амплитуды или направления (в отличие от ассоци-ированного, при котором движения глазных яблок сочетанны). Диссоцииро-ванный нистагм чаще возникает при отведении глаза (абдукционный нистагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. Маятникообразный диссоциирован-ный нистагм может быть у больных с рассеянным склерозом. Чаще наблюда-ется в случаях субтенториальной локализации патологического процесса.
Абдукционный нистагм (нистагм «атаксический» Харриса) — диссоцииро-ванная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быс-трой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Обычно воз-никает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается неподвижным в первичной позиции. Наблюдается у больных с межъядерной офтальмоплегией и проявляется на стороне, противоположной пораженному медиальному продольному пучку. При двусторонней межъядерной офталь-моплегии абдукционный нистагм будет наблюдаться при крайних отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные движения только того глаза, который поворачивается кнаружи.
Вертикальный нистагм — нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Является признаком поражения верх-них отделов ствола мозга или лекарственной интоксикации, чаще обусловлен-ной приемом завышенных доз барбируратов.
Вертикальный диссоциированный нистагм — диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации средне-го мозга и промежуточного ядра Кахаля. Является возможным признаком опу-холи селлярной области, в частности краниофарингиомы, черепно-мозговой травмы. Вертикальный диссоциированный нистагм может сочетаться с битем-поральной гемианопсией, обусловленной вовлечением в процесс центральной части хиазмы.
Нистагм Брунса — горизонтальный диссоциированный толчкообразный нистагм, направление которого зависит от возможности фиксации взора. Ха-рактерен для опухоли мостомозжечкового угла. При взгляде, направленном в сторону патологического процесса, нистагм становится крупноразмашистым, при этом направление его быстрых фаз совпадает с направлением взгляда, а для медленных фаз характерно убывание скорости по экспоненте. При взгляде в сторону, противоположную патологическому очагу, отмечается низкоамп-литудный нистагм с медленными и быстрыми фазами, направление которых совпадает с направлением взгляда.
Нистагм Брунса — вариант горизонтального нистагма, обусловленного од-носторонним давлением патологического очага на ствол мозга и подавлением вестибулярных функций на стороне компрессии стволовых структур.
Центростремительный нистагм — горизонтальный толчкообразный нис-тагм, медленная фаза которого характеризуется убыванием скорости по эк-споненте и направлена от центра, быстрая фаза его при этом направлена к центру. Центростремительный нистагм, односторонний или двусторонний, чаше возникает в связи с поражением мозжечка. Также может быть признаком нарушения функций лабиринта. Проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать, что при поражении лабиринта нистагм направлен в сторо-ну пораженного лабиринта при всех положениях взгляда, и медленная стадия его линейна, тогда как при поражении мозжечка скорость медленной фазы нистагма экспоненциально уменьшается.
Моноокулярный нистагм — изолированный нистагм одного глазного ябло-ка. Встречается редко. Является следствием поражения вестибуло-глазодвига-тельных связей в системе медиального продольного пучка.
Вариантами центрального вертикального нистагма являются нистагм, бью-щий вниз, и нистагм бьющий вверх.
Нистагм, бьющий вниз, — своеобразная форма вертикального толчкообраз-ного нистагма, характеризующаяся периодами непостоянных, спонтанных, обычно содружественных, быстрых движений глазных яблок вниз с последу-ющим медленным возвращением их в первоначальное положение, напомина-ющих движения поплавка при рыбном «клеве». Максимально выражен при отклонении взора в сторону и чуть ниже горизонтальной плоскости. Как пра-вило, проявляется при выраженных первичных или вторичных повреждениях нижних отделов ствола мозга. Является вероятным признаком патологическо-го процесса в краниовертсбральной области, например при платибазии, ано-малии Арнольда—Киари, при поражении мозжечка (опухоль, атрофический процесс и пр.), возможен, в частности, при рассеянном склерозе, может быть следствием токсической реакции на прием противосудорожных препаратов. Описал эту патологию американский невропатолог СМ. Fisher.
Нистагм, бьющий вверх, — при взгляде прямо может быть следствием пора-жения передних отделов червя мозжечка, диффузного поражения ствола голов-ного мозга при энцефалопатии Вернике, менингита, обшей интоксикации.
Нистагм — виды, причины, симптомы, методы диагностики и лечения
Введение
Нистагмом называют повторяющееся, неконтролируемое, колебательное и быстрое движение глазных яблок. Его развитие может быть обусловлено самыми различными факторами местного или центрального генеза. Он может появляться у здоровых людей, например, при стремительном вращении туловища или при наблюдении за быстро передвигающимися предметами; или же быть симптомом заболевания внутреннего уха, зрительной системы или поражения головного мозга различного происхождения.
При различных заболеваниях этот симптом практически всегда сопровождается значительным ухудшением остроты зрения.
Причины нистагма
Основной причиной нистагма становится нестабильное функционирование глазодвигательной системы. Подобную ее неустойчивость могут вызывать многие факторы. К ним относятся:
Нехарактерное движение глазных яблок становится следствием значительного напряжения центральной нервной системы во время дезориентации. Например, при катании на различных экстремальных аттракционах наступает дезориентация в пространстве, которая сопровождается нистагмом.
После восстановления ориентации в пространстве нехарактерные движения глазных яблок полностью исчезают. Появление нистагма в спокойном состоянии всегда указывает на то, что нервная система не может самостоятельно восстановиться из-за патологии.
Симптомы нистагма
Нистагм практически всегда развивается на фоне основного заболевания, и его симптомы протекают параллельно признакам основного недуга. Больной может отмечать появление чрезмерной светочувствительности, частые головокружения. снижение остроты зрения. а увиденное как бы расплывается, или дрожит.
При осмотре глаз больного наблюдаются нехарактерные колебательные движения глазных яблок, которые могут быть различными по направлению.
Нистагм по направлению движений глазных яблок может быть:
- горизонтальным (встречается наиболее часто) – влево-вправо;
- вертикальным – вниз-вверх;
- диагональным – по диагонали;
- вращательным (ротаторным) – по кругу.
- ассоциированный – одинаковые движения обоих глаз;
- диссоциированный – глаза двигаются по-разному и в разные стороны;
- монокулярный – движения появляются только в одном глазу.
Различают также разновидности нистагма:
Характер движений глазных яблок при нистагме бывает:
Толчкообразный нистагм, в зависимости от направления быстрой фазы движений, может быть право- или левосторонним. При этом типе нистагма у больного наблюдается вынужденный поворот головы, который направлен в фазу быстрого движения. Таким образом, компенсируется слабость глазодвигательных мышц, и симптомы нистагма легче переносятся.
По интенсивности колебательных движений нистагм может быть:
В редких случаях определяется нистагм, при котором амплитуда движений различна в каждом из глаз.
У каждого вида нистагма есть свои характерные симптомы.
Виды нистагма
Нистагм классифицируется по различным параметрам. Он может быть:
Нистагм бывает:
Врожденный нистагм подразделяется на:
Приобретенный нистагм имеет следующие разновидности:
Некоторые виды нистагма могут определяться только специалистами (неврологом. офтальмологом или отоларингологом). Среди них: конвергирующий, периодический альтернирующий, направленный вниз или вверх вертикальный, опсоклонус, ретракторный и возвратно-поступательный нистагм Maddox.
Одни разновидности нистагма указывают на место расположения того или иного поражения, а другие – на определенное заболевание.
Физиологический нистагм
Физиологический нистагм наблюдается у здоровых людей при воздействии на них различных раздражителей.
Он может проявлять себя несколькими формами:
Исследования физиологического нистагма могут быть полезны при проведении диагностики различных патологий. Например, оптокинетический нистагм можно использовать для определения качества зрения у детей или для выявления симулянтов, имитирующих слепоту.
Патологический нистагм
Патологический нистагм наблюдается при поражениях и заболеваниях различного генеза.
Он может проявляться в таких формах:
Глазной нистагм
Этот вид нистагма развивается при ранней приобретенной слабости зрения или является врожденным. Колебательные движения глазных яблок вызываются расстройством функции зрительной фиксации или механизма, регулирующего эту фиксацию.
Движения глазных яблок при глазном нистагме различны по своей амплитуде и характеру. Острота зрения в большинстве случаев значительно снижается (0,3 и менее). Иногда у больного появляется вынужденное положение головы. Поражение зрительной системы возникает или с рождения, или в раннем возрасте. С течением лет его характер практически не изменяется. При обследовании, в случае приобретенного нистагма, выявляются помутнения хрусталика и роговой оболочки, альбинизм, колобома желтого пятна, пигментная дегенерация сетчатки или атрофия зрительного нерва.
Профессиональный нистагм
Этот вид нистагма характерен для работников шахт с многолетним стажем работы. Его вызывает постоянное напряжение зрительной системы, хроническая интоксикация различными газами (метан, угарный газ), плохое освещение и вентиляция шахт.
Движения глазных яблок являются при этом нистагме ротаторными или смешанными, усиливаются при нагибании, могут сопровождаться светобоязнью и подрагиванием век и головы, сужением полей зрения и ухудшением адаптации. Как правило, данный вид нистагма прогрессирует с увеличением стажа работы в шахте и приводит к значительному ухудшению зрения.
Лабиринтный нистагм
Этот вид нистагма развивается на фоне поражения внутреннего уха. Он является ротаторным или горизонтальным, а его быстрая фаза направлена в сторону пораженного лабиринта. В большинстве случаев движения глазных яблок имеют крупнокалиберную (размашистую) амплитуду. Колебания глаз ритмичны и толчкообразны. Протекает недлительно – несколько дней или недель.
Нейрогенный нистагм
Развивается при нарушении вестибулярного глазодвигательного рефлекса. Нейрогенный нистагм может быть вызван травмами различных отделов центральной нервной системы; воспалительными, опухолевыми или дегенеративными патологиями.
Выраженность его проявления зависит от характера самого поражения. Типичными его разновидностями являются:
Нистагм у детей
Нистагм у детей проявляется тем, что ребенок не способен фиксировать свой взгляд, и его глаза постоянно совершают колебательные движения непроизвольного характера (как бы «бегают»).
Причиной появления патологического нистагма в детском возрасте могут быть различные нарушения врожденного или приобретенного характера. Самыми распространенными причинами могут стать:
Проявления нистагма у детей зависят от причины его появления.
Характерные особенности нистагма наблюдаются при таком наследственном заболевании, как альбинизм. Оно проявляется уменьшением или полным отсутствием пигмента в волосах, коже и глазах. Встречается и глазная форма альбинизма, при которой пигмент отсутствует только в глазах. Это приводит к нарушению деятельности нервных клеток сетчатки глаза и зрительного нерва. Эти изменения и вызывают нистагм.
Нистагм у новорожденных
Нистагм у новорожденных проявляется не сразу, т. к. при рождении их зрительная система развита не до конца: глазки не могут фиксировать объект, острота зрения еще низка, и глаза еще «блуждают». Такое состояние не может классифицироваться как нистагм. Уже к первому месяцу жизни ребенок в норме может четко фиксировать объект и следить за игрушкой. Если же этого не происходит, то врач может заподозрить появление нистагма.
Как правило, нистагм в полной мере проявляется на 2-3 месяце жизни ребенка, и до года врачи воспринимают его как временное отклонение, косметический дефект и вариант нормы. В большинстве случаев появление нистагма связано с незрелостью зрительного аппарата, которое может устраняться до года естественным путем и не нуждается в лечении. Такие дети наблюдаются неврологом и офтальмологом до года. Лечение назначается только при выявлении патологии, которая способна вызывать патологический нистагм.
Диагностика
Диагностика нистагма всегда разностороння. На офтальмологическом осмотре врач оценивает характеристики нистагма. Далее проводится ряд дополнительных исследований:
Для выявления причины нистагма назначается консультация невролога. Пациенту могут назначить:
При необходимости назначается консультация и осмотр отоларинголога.
Лечение
Лечение нистагма в большинстве случаев сложное, комплексное и длительное. Оно проводится на фоне лечения основного заболевания или патологии.
Оптическая коррекция зрения
Для повышения остроты зрения проводится тщательная оптическая коррекция – подбор очков или контактных линз для близи и дали.
При выявлении альбинизма, атрофии зрительных нервов и дистрофических изменений сетчатки рекомендуется применение очков со специальными светофильтрами (оранжевыми, нейтральными, желтыми или коричневыми) такой плотности, которая способна обеспечить наибольшую остроту зрения. Помимо этого, светофильтры выполняют защитную функцию.
Плеоптическое лечение
Для нормализации амблиопии и аккомодационных способностей глаза, которые сопровождают нистагм, назначается плеоптическое лечение (стимуляция сетчатки) и специальные упражнения для глаз. Пациенту рекомендуются:
1. Засветы на монобиноскопе через красный фильтр, что стимулирует центральную часть сетчатки.
2. Стимуляция цветовыми и контрастно-частотными тестами (компьютерные упражнения «Крестики», «Зебра», «Паучок», «EYE», прибор «Иллюзион»).
Упражнения выполняются последовательно для правого и левого глаза, а затем – при открытых глазах.
Хорошие результаты дает применение диплоптического лечения (бинариметрия или способ «диссоциации») и бинокулярные упражнения. Они способствуют повышению уровня зрения и уменьшают амплитуду нистагма.
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение нистагма носит вспомогательный характер. Обычно применяют лекарственные препараты, способствующие улучшению питания тканей глаза. Могут назначаться сосудорасширяющие средства (Кавинтон. Трентал. Ангиотрофин, Теобромин и др.) и поливитамины.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение нистагма направлено на уменьшения амплитуды колебаний глазных яблок. Для этого выполняются специальные операции на мышцах глаза. Хирург ослабляет более сильные мышцы, расположенные на стороне медленной фазы, и усиливает мышцы со стороны быстрой фазы. Такая коррекция позволяет не только уменьшать нистагм, но и выпрямляет вынужденное положение головы, что способствует повышению остроты зрения.